Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) mangrupikeun kalainan getih anu dihasilkeun jumlah mémooglobin anu henteu normal. Hemoglobin nyaéta protéin dina sél getih beureum (RBC) anu mawa sareng nyebarkeun oksigén kana awak. Methemoglobin mangrupikeun bentuk hémoglobin.

Kalayan methemoglobinemia, hemoglobin tiasa nyandak oksigén, tapi henteu tiasa ngaleupaskeun épéktip kana jaringan awak.

Kaayaan MetHb tiasa:

• Lulus ka kulawarga (warisan atanapi bawaan)
• Disababkeun ku kakeunaan ubar-ubaran, bahan kimia, atanapi pangan anu tangtu (kaala)

Aya dua bentuk MetHb warisan. Bentuk kahiji diturunkeun ku kadua kolot. Kolotna biasana henteu ngagaduhan kaayaan nyalira. Aranjeunna nyandak gén anu nyababkeun kaayaan. Éta lumangsung nalika aya masalah énzim anu disebut sitokrom b5 réduktase.

Aya dua jinis MetHb warisan:

• Tipe 1 (disebut ogé kakurangan réduktus erythrocyte) lumangsung nalika RBC kakurangan énzim.
• Tipe 2 (disebut ogé kakurangan réduktus umum) lumangsung nalika énzim henteu jalan dina awak.

Bentuk kadua MetHb anu diwariskeun disebat panyakit hemoglobin M. Éta disababkeun ku cacat dina protéin hémoglobin éta sorangan. Ngan hiji kolot kedah ngalirkeun gén anu teu normal pikeun murangkalih tiasa nampi warisan panyakit.

Diaku MetHb langkung umum tibatan bentuk warisan. Éta kajantenan di sababaraha jalma saatos kakeunaan bahan kimia sareng ubar-ubaran, kalebet:

• Anestetik sapertos benzocaine
• Nitrobenzene
• Antibiotik tangtu (kaasup dapsone sareng kloroquine)
• Nitrites (dijantenkeun bahan tambahan pikeun nyegah daging tina rusak)

Gejala tipe 1 MetHb kalebet:

• Ngawarnaan kulit Bluish

Gejala tipe 2 MetHb kalebet:

• Reureuh pamekaran
• Gagal mekar
• Cacad inteléktual
• Kejang rebutan

Gejala panyakit hemoglobin M kalebet:

• Ngawarnaan kulit Bluish

Gejala kaala MetHb kalebet:

• Ngawarnaan kulit Bluish
• Nyeri sirah
• Kagegelan
• Kaayaan mental dirobah
• Kacapean
• Rénghap napas
• Kurangna tanaga

Orok anu kaayaan kieu bakal ngagaduhan warna kulit anu kabiruyungan (sianosis) saatos lahir atanapi henteu lami saatosna. Panyawat kasehatan bakal ngalaksanakeun tés getih pikeun ngadiagnosa kaayaan éta. Tés tiasa kalebet:

• Mariksa tingkat oksigén dina getih (pulsa oksimetri)
• Tés getih pikeun mariksa kadar gas dina getih (analisis gas getih artéri)

Jalma anu penderita hemoglobin M henteu ngagaduhan gejala. Janten, aranjeunna panginten henteu peryogi perlakuan.

Pangobatan anu disebut métilén biru dianggo pikeun ngubaran MetHb parna. Methylene blue tiasa henteu aman pikeun jalma anu ngagaduhan atanapi tiasa résiko panyakit getih anu disebat kakurangan G6PD. Aranjeunna henteu kedah nginum obat ieu. Upami anjeun atanapi murangkalih anjeun kakirangan G6PD, sok wartoskeun ka panyadia anjeun sateuacan dirawat.

Asam askorbat ogé tiasa dianggo pikeun ngirangan tingkat methemoglobin.

Perawatan alternatip kalebet terapi oksigén hyperbaric, transfusi sél getih beureum sareng transfusi bursa.

Dina kaseueuran kasus MetHb anu kaala hampang, henteu diperyogikeun pangobatan. Tapi anjeun kedah nyingkahan pangobatan atanapi kimia anu nyababkeun masalah. Kasus parna panginten peryogi transfusi getih.

Jalma anu ngagaduhan panyakit 1 MetHb sareng hemoglobin M sering dilakukeun kalayan hadé. Tipe 2 MetHb langkung serius. Éta sering nyababkeun maot dina sababaraha taun munggaran kahirupan.

Jalma anu ngagaduhan MetHb sering pisan ngalakukeun sakali ubar, tuangeun, atanapi kimia anu nyababkeun masalah diidentipikasi sareng dijauhan.

Komplikasi MetHb kalebet:

• Ngareureuwas
• Kejang rebutan
• Pupusna

Telepon panyadia anjeun upami anjeun:

• Ngagaduhan riwayat kulawarga MetHb
• Ngembangkeun gejala tina gangguan ieu

Nelepon propaider anjeun atanapi jasa darurat (911) langsung upami anjeun ngalaman napas anu parah.

Konseling genetik disarankeun pikeun pasangan anu gaduh riwayat kulawarga MetHb sareng ngémutan ngagaduhan murangkalih.

Orok 6 bulan atanapi langkung alit langkung dipikaresep janten methemoglobinemia. Ku alatan éta, purees kadaharan orok buatan imah didamel tina sayuran anu ngandung nitrat alami tingkat tinggi, sapertos wortel, bit, atanapi kangkung kedah dihindari.

Panyakit hemoglobin M; Kurangna réuktuktasi érythrocyte; Kakurangan réduktasi sacara umum; MetHb

• Sél getih

Benz EJ, Ebert BL. Varian hemoglobin pakait sareng anémia hémolitik, pangirut oksigén anu dirobih, sareng methemoglobinemias. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologic sareng masalah onkologis dina fétus sareng néonat. Di: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff sareng Kedokteran Neonatal-Perinatal Martin. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 79.

Carana RT. Pendekatan ka anemias. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 149.