Purpura thrombositopenic Thrombotic

Purpura thrombositopenic Thrombotic (TTP) mangrupikeun kalainan getih dimana gumpalan trombosit dina pembuluh getih leutik. Ieu ngakibatkeun jumlah trombosit anu handap (thrombositopenia).

Panyakit ieu tiasa disababkeun ku masalah énzim (jinis protéin) anu tumali sareng pembekuan getih. Énzim ieu disebat ADAMTS13. Henteuna énzim ieu ngakibatkeun gumpalan trombosit. Trombosit mangrupikeun bagian tina getih anu ngabantosan pembekuan getih.

Nalika trombosit gumpalan ngahiji, kirang seueur trombosit anu sayogi dina getih dina bagian sanés awak kanggo ngabantosan pembekuan. Ieu tiasa nyababkeun perdarahan handapeun kulit.

Dina sababaraha kasus, gangguan ieu diturunkeun ngaliwatan kulawarga (warisan). Dina kasus ieu, jalma dilahirkeun kalayan tingkat énzim anu handap alami.

Kaayaan ieu ogé tiasa disababkeun ku:

• Kanker
• Kémoterapi
• Cangkok sél sirung batang hematopoietik
• Inféksi HIV
• Terapi gaganti hormon sareng estrogén
• Obat-obatan (kaasup ticlopidine, clopidogrel, quinine, sareng cyclosporine A)

Gejala tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Pendarahan kana kulit atanapi mémbran mukus
• Kabingung
• Kacapean, kalemahan
• Muriang
• Nyeri sirah
• Warna kulit pucak atanapi warna kulit konéng
• Rénghap napas
• Detak jantung gancang (langkung ti 100 ketukan per menit)

Tés anu tiasa dipesen kalebet:

• ADAMTS 13 tingkat kagiatan
• Bilirubin
• Ngalur getih
• Jumlah getih lengkep (CBC)
• Tingkat kreatinin
• Tingkat laktat dehidrogénase (LDH)
• Cacah trombosit
• Urinalisis
• Haptoglobin
• Tés Coombs

Anjeun tiasa ngagaduhan pangobatan anu disebat bursa plasma. Éta ngaluarkeun plasma abnormal anjeun sareng ngagentoskeun sareng plasma normal tina donor anu séhat. Plasma mangrupikeun bagian cair getih anu ngandung sél getih sareng trombosit. Bursa plasma ogé ngagentos énzim anu leungit.

Prosedurna dilakukeun sapertos kieu:

• Mimiti, anjeun gaduh getih anjeun ditarik siga nyumbangkeun getih.
• Nalika getih dialirkeun kana mesin anu misahkeun getih kana bagéan anu béda-béda, plasma anu henteu normal dihapus sareng sél getih anjeun disimpen.
• Sél getih anjeun teras digabungkeun sareng plasma normal tina donor, teras dipasihkeun ka anjeun.

Perlakuan ieu diulang unggal dinten dugi ka tés getih nunjukkeun paningkatan.

Jalma anu teu ngaréspon perlakuan ieu atanapi anu kaayaan na sering balik panginten kedah:

• Bedah bedah pikeun ngaleungitkeun limpa na
• Kéngingkeun ubar anu neken sistim imun, sapertos stéroid atanapi rituximab

Kaseueuran jalma anu ngalaman bursa plasma pulih sapinuhna. Tapi sababaraha urang maot kusabab panyakit ieu, utamina upami henteu didiagnosa langsung. Dina jalma anu henteu cageur, kaayaan ieu tiasa janten jangka panjang (kronis).

Kompléks tiasa kalebet:

• Gagal ginjal
• Cacah trombosit rendah (thrombositopenia)
• Jumlah sél getih beureum anu handap (disababkeun ku rusakna sél getih beureum anu dini)
• Masalah sistem saraf
• Perdarahan parah (pendarahan)
• Stroke

Telepon ka panyawat kasihatan anjeun upami aya perdarahan anu teu jelas.

Kusabab panyababna henteu dipikaterang, teu aya jalan anu dikenal pikeun nyegah kaayaan ieu.

TTP

• Sél getih

Abrams CS. Thrombositopenia. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 172.

Halaman web National Heart, Lung, sareng Darah. Purpura thrombositopenic Thrombotic. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombositopenic-purpura. Diaksés 1 Maret 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura thrombositopenic thrombotic sareng sindrom uremik hemolitik. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 134.