Faktor kakurangan V

Kakurangan Factor V nyaéta gangguan pendarahan anu diturunkeun ku kulawarga. Mangaruhan kamampuan getih pikeun ngabekukan.

Pembekuan getih mangrupikeun prosés kompléks anu ngalibatkeun 20 protéin anu béda dina plasma getih. Protéin ieu disebat faktor koagulasi getih.

Kurangna faktor V disababkeun ku kurangna faktor V. Nalika sababaraha faktor pembekuan getih tangtu kirang atanapi leungit, getih anjeun henteu beku leres-leres.

Kakurangan Factor V jarang. Éta tiasa disababkeun ku:

• Gén faktor V anu rusak diturunkeun ka kulawarga (warisan)
• Antibodi anu ngaganggu fungsi faktor V normal

Anjeun tiasa ngembangkeun antibodi anu ngaganggu faktor V:

• Saatos ngalahirkeun
• Saatos diubaran ku jinis lem fibrin anu tangtu
• Saatos operasi
• Kalayan panyakit otoimun sareng kanker tangtu

Kadang panyababna henteu kanyahoan.

Panyakitna mirip sareng hemofilia, kecuali pendarahan kana sendi kirang umum. Dina bentuk warisan faktor kakurangan V, riwayat kulawarga tina gangguan perdarahan mangrupikeun faktor résiko.

Perdarahan kaleuleitan kalayan haid sareng saatos ngalahirkeun sering lumangsung. Gejala sanésna tiasa kalebet:

• Pendarahan kana kulit
• Pendarahan tina permén karét
• Ngabebela teuing
• Nosebleeds
• Leungiteun getih atanapi berkepanjangan atanapi kaleuleuwihan getih ku bedah atanapi trauma
• Pendarahan tunggul umbilical

Tés pikeun ngadeteksi kakurangan faktor V kalebet:

• Faktor V assay
• Tés pembekuan getih, kalebet waktos thromboplastin parsial (PTT) sareng waktos prothrombin
• Waktos pendarahan

Anjeun bakal dipasihan plasma getih seger atanapi infusions plasma beku seger nalika episode perdarahan atanapi saatos dioperasi. Perlakuan ieu bakal ngabenerkeun kakurangan samentawis.

Sawanganana saé ku diagnosis sareng pangobatan anu pas.

Pendarahan parah (hemorrhage) tiasa kajantenan.

Buka ruang darurat atanapi telepon 911 atanapi nomer darurat lokal upami anjeun gaduh kaleungitan getih anu teu jelas atanapi berkepanjangan.

Parahemofilia; Kasakit Owren; Gangguan perdarahan - kakurangan faktor V

• Pembentukan getih beku
• Gumpalan getih

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kakurangan faktor pembekuan langka. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 137.

Ragni MV. Gangguan hemorrhagic: kakurangan faktor koagulasi. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 165.

Témbal JP, Banjir VH. Kakurangan faktor pembekuan katurunan (gangguan pendarahan). Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 503.