Sindrom Dubin-Johnson

Sindrom Dubin-Johnson (DJS) mangrupikeun kalainan anu diturunkeun ku kulawarga (warisan). Dina kaayaan ieu, anjeun panginten tiasa ngalaman penyakit kuning koneng sapanjang hirup.

DJS mangrupikeun kalainan genetik anu jarang pisan. Dina raraga warisan kaayaan, budak kedah kéngingkeun salinan gén anu rusak tina kadua kolotna.

Sindrom ngaganggu kamampuan awak pikeun mindahkeun bilirubin ngalangkungan ati kana bili. Nalika ati sareng limpa ngarecah sél getih beureum anu lungse, bilirubin dihasilkeun. Bilirubin biasana ngalih kana bili, anu dihasilkeun ku ati. Teras ngalir kana saluran empedu, ngalangkungan hampru, sareng kana sistem pencernaan.

Nalika bilirubin henteu leres diangkut kana bili, éta bakal ngawangun dina saluran getih. Ieu nyababkeun kulit sareng bodas panon janten konéng. Ieu disebat jaundice. Tingkat bilirubin anu parah pisan tiasa ngarusak otak sareng organ anu sanés.

Jalma anu ngagaduhan DJS ngagaduhan panyawat koneng seumur hirup anu tiasa didamel parah ku:

• Alkohol
• Pél KB
• Faktor lingkungan anu mangaruhan ati
• Inféksi
• Kakandungan

Perawatan konéng, anu henteu tiasa muncul dugi ka baligh atanapi déwasa, paling sering mangrupikeun hiji-hijina gejala DJS.

Tés ieu tiasa ngabantosan diagnosa sindrom ieu:

• Biopsi ati
• Tingkat énzim ati (tés getih)
• Sérum bilirubin
• Tingkat koproporphyrin kemih, kalebet tingkat coproporphyrin I

Henteu diperyogikeun perawatan khusus.

Prospekna positip pisan. DJS umumna henteu nyingkat umur hirup hiji jalma.

Kompléks mahiwal, tapi tiasa kalebet kieu:

• Nyeri beuteung
• Kuning parah

Telepon ka panyawat kasihatan anjeun upami salah sahiji di handap ieu lumangsung:

• Jaundice parah
• Jaundice janten langkung parah ngalangkungan waktos
• Anjeun ogé ngagaduhan nyeri beuteung atanapi gejala anu sanés (anu tiasa janten tanda yén karusuhan sanés anu nyababkeun penyakit kuning)

Upami anjeun gaduh riwayat kulawarga DJS, konseling genetik tiasa ngabantosan upami anjeun ngarencanakeun gaduh murangkalih.

• Organ sistem pencernaan

Korenblat KM, Berk PD. Pendekatan ka pasién ku panyawat kuning atanapi tés ati anu teu normal. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 138.

Lidofsky SD. Jaundice. Di: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger sareng Kasakit Gastrointestinal sareng Hati Fordtran. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin metabolisme sareng gangguan na. Di: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Hepatologi Zakim sareng Boyer: Buku Téknologi Kasakit Hati. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 58.