Amiloidosis jantung

Jantung amyloidosis mangrupikeun kalainan anu disababkeun ku deposit protéin abnormal (amyloid) dina jaringan jantung. Simpanan ieu ngajantenkeun hésé pikeun jantung damel leres.

Amyloidosis mangrupikeun sakumpulan panyakit dimana gumpalan protéin anu disebut amyloid ngawangun jaringan awak. Kana waktosna, protéin ieu ngagantikeun jaringan normal, anu ngabalukarkeun gagalna organ anu kalibet. Aya seueur bentuk amyloidosis.

Amioloidosis jantung ("sindrom jantung kaku") lumangsung nalika deposit amiloid ngagentos otot jantung normal. Ieu mangrupikeun jinis paling umum tina kardiomiopati pangwatesan. Amiloidosis jantung bisa mangaruhan cara sinyal listrik ngalir ngaliwatan jantung (sistem konduksi). Ieu tiasa nyababkeun keteg jajantung anu teu normal (arrhythmia) sareng sinyal jantung anu rusak (blok jantung).

Kaayaanana tiasa diwariskeun. Ieu disebut amiloidosis jantung kulawarga. Éta ogé tiasa ngembangkeun salaku akibat tina panyakit sanés sapertos jinis tulang sareng kanker getih, atanapi salaku akibat tina masalah médis anu sanés anu ngabalukarkeun peradangan. Amioloidosis jantung langkung umum di lalaki tibatan awéwé. Kasakit jarang di jalma di handapeun umur 40 taun.

Sababaraha urang panginten teu gaduh gejalana. Nalika aya, gejala tiasa kalebet:

• Kencing kaleuleuwihi dina wengi
• Kacapean, ngirangan kamampuan olahraga
• Palpitations (sensasi perasaan keteg jajantung)
• Sesak napas ku aktipitas
• Bengkak beuteung, suku, tungkak, atanapi bagian sanés awak
• Gangguan napas bari ngagolér

Tanda amyloidosis jantung tiasa dikaitkeun sareng sababaraha kaayaan anu béda. Ieu tiasa ngajantenkeun masalahna hésé didiagnosa.

Tanda tiasa kalebet:

• Sora henteu normal dina bayah (lung crackles) atanapi haté gumulung
• Tekanan getih anu handap atanapi turun nalika anjeun nangtung
• Urat beuheung ngagedéan
• Ati ngabareuhan

Tés ieu tiasa dilakukeun:

• Scan CT dada atanapi beuteung (dianggap "standar emas" pikeun ngabantosan diagnosa kaayaan ieu)
• Angiography koronér
• Éléktrokardiogram (ECG)
• Échocardiogram
• Imaging résonansi magnét (MRI)
• Pemindaian jantung nuklir (MUGA, RNV)
• Tomografi émisi Positron (PET)

ECG tiasa nunjukkeun masalah sareng detak jantung atanapi sinyal jantung. Éta ogé tiasa nunjukkeun sinyal anu handap (disebat "voltase rendah").

Biopsi jantung dipaké pikeun mastikeun diagnosis. Biopsi daérah sanés, sapertos beuteung, ginjal, atanapi sumsum tulang, sering dilakukeun ogé.

Panyawat kasehatan anjeun tiasa ngawartosan anjeun pikeun ngarobih diét, kaasup ngawatesan uyah sareng cairan.

Anjeun panginten kedah nginum pil cai (diuretik) pikeun ngabantosan awak anjeun ngaleungitkeun cairan anu kaleuleuwihi. Panyadia tiasa ngawartosan anjeun pikeun beuratkeun diri unggal dinten. Keuntungan beurat 3 atanapi langkung pon (1 kilogram atanapi langkung) langkung ti 1 dugi ka 2 dinten tiasa hartosna seueur teuing cairan dina awak.

Obat-obatan kalebet digoxin, blocker kalsium-kanal, sareng beta-blocker tiasa dianggo pikeun jalma anu ngagaduhan fibrilasi atrium. Nanging, ubar-ubaran kedah dianggo kalayan ati-ati, sareng dosisna kedah diawasi sacara ati-ati. Jalma anu gaduh amyloidosis jantung tiasa langkung sénsitip kana efek samping tina ubar ieu.

Perlakuan anu sanés tiasa kalebet:

• Kémoterapi
• Cardioverter-defibrillator anu ditanam (AICD)
• Pacemaker, upami aya masalah sareng sinyal jantung
• Prednisone, ubar anti radang

Cangkok jantung tiasa dianggap pikeun jalma anu gaduh sababaraha jinis amiloidosis anu ngagaduhan fungsi jantung anu lemah pisan. Jalma anu ngagaduhan amiloidosis katurunan panginten peryogi cangkok ati.

Baheula, amyloidosis jantung panginten janten panyakit anu teu tiasa diubaran sareng gancang fatal. Nanging, lapanganna gancang ganti. Béda jinis amiloidosis tiasa mangaruhan jantung ku sababaraha cara. Sababaraha jinis langkung parah tibatan anu sanés. Seueur jalma ayeuna tiasa ngarepkeun salamet sareng ngalaman kualitas kahirupan anu saé salami sababaraha taun saatos diagnosis.

Kompléks tiasa kalebet:

• Fibrilasi atrium atanapi arrhythmia ventrikel
• Gagalna jantung kongresip
• Ngumpulkeun cairan dina beuteung (asites)
• Ngaronjat sensitipitas kana digoxin
• Tekanan darah rendah sareng pusing tina ngijih kaleuleuwihi (kusabab ubar)
• Sindrom sinus anu gering
• Panyakit sistem konduksi jantung simtomatik (arrhythmia anu patali sareng konduksi impuls anu henteu normal ngalangkungan otot jantung)

Telepon panyadia anjeun upami anjeun ngagaduhan gangguan ieu sareng ngembangkeun gejala énggal sapertos:

• Pusing nalika anjeun ngarobih posisi
• Beurat kaleuleuwihan (cairan) kauntungan
• Ngaleungitan beurat kaleuleuwihan
• Jampé pingsan
• Masalah napas anu parah

Amyloidosis - jantung; Amyloidosis jantung primér - tipe AL; Amiloidosis jantung sekundér - jinis AA; Sindrom jantung kaku; Amileidosis pikun

• Haté - bagian ngaliwatan tengah
• Kardéomyopathy dilebarkeun
• Kateter biopsi

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopat anu dilebar, pangwatesan, sareng nyusup. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Kasakit miokardium sareng endokardium. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 54.