Sindrom Klippel-Trenaunay

Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS) mangrupikeun kaayaan langka anu biasana aya nalika lahir. Sindromna sering ngalibatkeun noda anggur palabuan, langkungna tumuh tulang sareng jaringan lemes, sareng urat varikos.

Kaseueuran kasus KTS lumangsung tanpa alesan anu jelas. Nanging, sababaraha kasus panginten diturunkeun ngaliwatan kulawarga (warisan).

Gejala KTS kalebet:

• Seueur noda anggur palabuhan atanapi masalah pembuluh darah anu sanés, kalebet bintik-bintik hideung dina kulit
• Urat varikos (tiasa ditingali ti mimiti murangkalih, tapi tiasa ditingali engké di budak leutik atanapi nonoman)
• Gait teu stabil kusabab bédana dahan-panjang (dahan aub langkung panjang)
• Tulang, urat, atanapi nyeri saraf

Gejala anu sanésna:

• Pendarahan tina réktum
• Getih dina cikiih

Jalma anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu tiasa gaduh seueur tulang sareng jaringan lemes. Ieu lumangsung paling umum dina suku, tapi éta ogé mangaruhan kana panangan, rupa, sirah, atanapi organ internal.

Rupa-rupa téhnik pencitraan tiasa dianggo pikeun milarian perobihan dina struktur awak kusabab kaayaan ieu. Ieu ogé ngabantosan dina mutuskeun rencana pangobatan. Ieu tiasa kalebet:

• MRA
• Terapi ablasi termal endoskopik
• Sinar-X
• CT scan atanapi CT venography
• MRI
• Warna duplex ultrasonography

Ultrasound nalika kakandungan tiasa ngabantosan diagnosis kaayaan.

Organisasi ieu nyayogikeun inpormasi langkung lengkep ngeunaan KTS:

• Grup Pendukung Sindrom Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Yayasan Lahirna Vaskular - www.birthmark.org

Kaseueuran jalma anu ngagaduhan KTS saé, sanaos kondisi na tiasa mangaruhan penampilanana. Sababaraha urang ngagaduhan masalah psikologis tina kaayaan ieu.

Kadang aya saluran getih anu teu normal dina beuteung, anu panginten kedah ditaksir.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angio-osteohypertrophy; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformasi kapilér-limfatico-véna (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Anomali vaskular. Di: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Bedah Plastik: Jilid 3: Craniofacial, Operasi Sirah sareng Beuheung sareng Bedah Plastik murangkalih. Ed 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 39.

Halaman web Grup Pendukung K-T. Pitunjuk prakték klinis pikeun Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Diropéa 6 Januari 2016. Diaksés 5 November 2019.

Longman RE. Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Di: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, dkk, eds. Imaging Kandungan. Édisi ka-2 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Anomali vaskular. Di: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli sareng Sadikin 'Atlas Diagnosis Fisik murangkalih. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 10.