Protéinis alveolar pulmonal

Pulveary alveolar proteinosis (PAP) mangrupikeun panyakit anu jarang di mana jinis protéinna naék dina kantung hawa (alveoli) paru-paru, janten hese napas. Pulmonér hartosna aya hubunganana sareng paru-paru.

Dina sababaraha kasus, panyabab PAP henteu dipikaterang. Di batur, éta lumangsung ku inféksi paru-paru atanapi masalah imun. Éta ogé tiasa lumangsung ku kangker sistem getih, sareng saatos kakeunaan tingkat luhur zat lingkungan, sapertos silika atanapi debu aluminium.

Jalma antara 30 sareng 50 taun paling sering kapangaruhan. PAP ditingali ka lalaki langkung sering dibanding awéwé. Hiji bentuk karusuhan ayana nalika lahir (bawaan).

Gejala PAP tiasa kalebetkeun hal-hal ieu:

• Rénghap napas
• Batuk
• Kacapean
• Demam, upami aya inféksi paru-paru
• Kulit kabiru (sianosis) dina kasus parah
• Ngirangan beurat awak

Kadang-kadang, teu aya gejala.

Panyawat kasihatan bakal ngupingkeun paru-paru kalayan stetoskop sareng tiasa ngadangu crackles (rales) dina bayah. Seringna, pamariksaan fisik normal.

Tés ieu tiasa dilakukeun:

• Bronchoscopy kalayan nyeuseuh uyah dina bayah (lavage)
• Dada x-ray
• CT scan dada
• Tés fungsi paru-paru
• Buka biopsi paru (biopsi bedah)

Perlakuan ngalibatkeun ngumbah zat protéin tina paru (lavage sakabeh-paru) ti jaman ka jaman. Sababaraha urang panginten peryogi cangkok paru-paru. Nyingkahan lebu anu panginten anu nyababkeun kaayaan ogé disarankeun.

Perlakuan anu sanés anu tiasa diusahakeun nyaéta ubar anu ngarangsang getih anu disebut faktor stimulasi koloni granulosit-macrophage (GM-CSF), anu kurang di sababaraha jalma anu ngagaduhan proteinosis alveolar.

Sumberdaya ieu tiasa nyayogikeun langkung seueur inpormasi ngeunaan PAP:

• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Yayasan PAP - www.papfoundation.org

Sababaraha jalmi anu nganggo PAP nuju rémisi. Anu sanésna gaduh panurunan dina inféksi paru (gagal pernapasan) anu janten parah, sareng aranjeunna panginten peryogi cangkok paru-paru.

Telepon panyadia anjeun upami anjeun ngalaman gejala pernapasan anu serius. Napas anu sesek anu janten langkung parah tina waktos tiasa nunjukkeun yén kaayaan anjeun nuju kaayaan darurat médis.

PAP; Alveolar proteinosis; Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonal; Alveolar lipoproteinosis fosfolipidosis

• Kasakit paru-paru interstitial - déwasa - kaluar

• Sistem pernapasan

Levine SM. Gangguan ngeusian Alveolar. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 85.

Trapnell SM, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. Di: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Murray sareng Nadel ngeunaan Kedokteran Pernapasan. 6 édisi Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 70.