Fibrosis pulmonal Idiopatik

Fibrosis pulmonal Idiopathic (IPF) nyaéta parut atanapi kandel paru-paru tanpa sabab anu dipikaterang.

Panyawat kasihatan henteu terang naon anu nyababkeun IPF atanapi naha sababaraha jalma mekarkeun éta. Idiopathic hartosna panyababna henteu dipikaterang. Kaayaan éta tiasa janten kusabab paru-paru ngaréspon zat anu teu dikenal atanapi cilaka. Gén tiasa ngagaduhan peran dina ngembangkeun IPF. Panyakit ieu sering kajadian di jalma antara umur 60 sareng 70 taun. IPF langkung umum di lalaki tibatan awéwé.

Upami anjeun gaduh IPF, bayah anjeun janten corétan sareng kaku. Hal ieu ngajadikeun hésé pikeun anjeun ngambekan. Dina kaseueuran jalma, IPF janten langkung parah tibatan sababaraha bulan atanapi sababaraha taun. Di batur, IPF parah langkung lami teuing.

Gejala tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Nyeri dada (kadang)
• Batuk (biasana garing)
• Henteu tiasa aktip siga baheula
• Sesak napas dina nalika aktipitas (gejala ieu salami sababaraha bulan atanapi taun, sareng lami-lami ogé tiasa kajantenan nalika istirahat)
• Ngaraos pingsan
• Ngirangan beurat badan

Panyadia bakal ngalakukeun ujian fisik sareng naroskeun ngeunaan riwayat médis anjeun. Anjeun bakal ditaros naha anjeun kakeunaan asbés atanapi racun sanésna sareng upami anjeun kantos ngaroko.

Ujian fisik tiasa mendakan anjeun ngagaduhan:

• Sora napas henteu normal disebat crackles
• Kulit kabiru (sianosis) sakitar sungut atanapi kuku kusabab lemah oksigén (kalayan panyakit anu maju)
• Pembesaran sareng lengkungan basa kuku ramo, disebat clubbing (kalayan panyakit anu langkung maju)

Tés anu ngabantosan diagnosa IPF kalebet hal-hal ieu:

• Bronchoscopy
• Resolusi tinggi CT scan dada (HRCT)
• Dada x-ray
• Échocardiogram
• Ukuran tingkat oksigén getih (gas getih artéri)
• Tés fungsi pulmonal
• Tés leumpang 6-menit
• Tés pikeun kasakit otoimun sapertos rematik rheumatoid, lupus, atanapi scleroderma
• Buka biopsi paru-paru (bedah)

Teu aya ubar anu dipikaterang pikeun IPF.

Perlakuan ditujukeun pikeun ngaleungitkeun gejala sareng ngalambatkeun perkembangan panyakit:

• Pirfenidone (Esbriet) sareng nintedanib (Ofev) mangrupikeun dua ubar anu ngubaran IPF. Éta tiasa ngabantosan ngalambatkeun karusakan paru-paru.
• Jalma anu kadar oksigén getih handapna bakal peryogi pangrojong oksigén di bumi.
• Rehabilitasi paru-paru moal ngubaran panyakit, tapi éta tiasa ngabantosan jalma-jalma latihan kalayan kirang sesah napasna.

Parobihan bumi sareng gaya hirup tiasa ngabantosan ngatur gejala napas. Upami anjeun atanapi anggota kulawarga ngaroko, ayeuna waktosna lirén.

A cangkok paru tiasa dianggap kanggo sababaraha jalma anu nganggo IPF canggih.

Anjeun tiasa meredih setrés panyakit ku gabung sareng grup pangrojong. Bagikeun ka anu sanés anu gaduh pangalaman sareng masalah anu umum tiasa ngabantosan anjeun pikeun henteu ngaraos nyalira.

Langkung seueur inpormasi sareng dukungan pikeun jalma anu ngagaduhan IPF sareng kulawargana tiasa dipendakan di:

• Yayasan Pulibér Fibrosis - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Asosiasi Paru-paru Amérika - www.lung.org/support-and-community/

IPF tiasa ningkatkeun atanapi tetep stabil salami lami sareng nganggo atanapi henteu dirawat. Kaseueuran jalma janten parah, bahkan kalayan perlakuan.

Nalika gejala napas janten langkung parah, anjeun sareng panyadia kedah ngabahas pangobatan anu manjangkeun umur, sapertos transplantasi paru-paru. Ogé ngabahas perencanaan perawatan sateuacanna.

Komplikasikeun IPF tiasa kalebet:

• Sacara normal tingkat sél getih beureum anu luhur kusabab tingkat oksigén getih anu handap
• Lung lung
• Tekanan darah tinggi dina arteri paru-paru
• Gagal engapan
• Cor pulmonale (gagal jantung belah katuhu)
• Pupusna

Telepon ka panyadia anjeun langsung upami anjeun ngagaduhan hal-hal ieu:

• Napas anu langkung sesah, langkung gancang, atanapi langkung deet (anjeun henteu tiasa narik napas panjang)
• Pikeun condong ka hareup nalika diuk ngambekan ngareunah
• Nyeri sirah sering
• Bobo atanapi lieur
• Muriang
• Lendir poék nalika anjeun batuk
• Ramo ramo biru atanapi kulit di sakitar kuku anjeun

Fibrosis pulmonal interstitial diffuse Idiopathic; IPF; Fibrosis pulmonal; Alveolitis fibrosa Cryptogenic; CFA; Fibrosing alveolitis; P pneumonitis interstitial biasana; UIP

• Ngagunakeun oksigén di bumi

• Spirometri
• Klub
• Sistem pernapasan

Halaman web National Heart, Lung, sareng Darah. Fibrosis paru Idiopatik. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Diaksés 13 Januari 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Panyakit paru interstisial. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, dkk. Pedoman prakték klinis ATS / ERS / JRS / ALAT resmi: perlakuan fibrosis pulmonal idiopatik. Pembaruan tina pedoman prakték klinis 2011. Am J Réspirasi Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonias interstitial idéopatik. Di: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Murray sareng Nadel ngeunaan Kedokteran Pernapasan. 6 édisi Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 63.

Silhan LL, Danoff SK. Terapi nonpharmacologic pikeun fibrosis pulmonal idiopatik. Di: Collard HR, Richeldi L, eds. Kasakit Parahiangan Interstitial. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 5.