Gejala Hugles-Stovin Sindrom sareng Perawatan

Eusina

• Gejala
• Perawatan
• Komplikasikeun

Sindrom Hugles-stovin mangrupikeun panyakit anu jarang pisan sareng serius anu nyababkeun sababaraha aneurysms dina arteri pulmonal sareng sababaraha kasus trombosis urat jero nalika hirup. Kusabab pedaran munggaran panyakit ieu di sadunya, kirang ti 40 jalma parantos didiagnosa ku taun 2013.

Panyakit ieu tiasa nampilkeun dirina dina 3 tahapan anu béda, dimana anu mimitina biasana dibéré thrombophlebitis, tahap kadua ku aneurisma pulmonal, sareng tahap katilu sareng terakhir dicirikeun ku beureutan aneurisme anu tiasa nyababkeun batuk getih sareng pati.

Dokter anu paling cocog pikeun nangtukeun jenis panyakit sareng ngubaran panyakit ieu nyaéta rheumatologist sareng sanaos sabab éta henteu acan dikenal sapinuhna, dipercaya yén éta mungkin aya hubunganana sareng vasculitis sistemik.

Gejala

Gejala Hugles-stovin kalebet:

• Batuk nepi getih;
• Hésé napas;
• Ngarasa sesek napas;
• Nyeri sirah;
• Tinggi, muriang pengkuh;
• Kaleungitan sakitar 10% beuratna tanpa sabab anu jelas;
• Papilledema, anu mangrupikeun peleburan papila optik anu ngagambarkeun paningkatan tekanan dina otak;
• Ngabengkok sareng nyeri parna dina anak sapi;
• Visi dobel sareng
• Kagorengan.

Biasana hiji jalma anu gaduh sindrom Hugles-stovin ngagaduhan gejala salami mangtaun-taun sareng sindromna bahkan tiasa lieur sareng panyakit Behçet sareng sababaraha panaliti yakin yén sindrom ieu saleresna mangrupikeun pérsi lengkep tina panyakit Behçet.

Panyakit ieu jarang didiagnosis nalika budak leutik sareng tiasa didiagnosis dina umur ngora atanapi déwasa saatos nunjukkeun gejala anu disebut di luhur sareng ngalaman tés sapertos tés getih, sinar-X dada, MRI atanapi tomografi anu diitung tina sirah sareng dada, salian ti ultrasound doppler pikeun mariksa sirkulasi getih sareng jantung. Teu aya kriteria diagnostik sareng dokter kedah curiga sindrom ieu kusabab kamiripanana sareng panyakit Behçet, tapi tanpa sadayana ciri na.

Umur jalma anu didiagnosis ku sindrom ieu beda-beda antara 12 sareng 48 taun.

Perawatan

Perlakuan sindrom Hugles-Stovin henteu khusus pisan, tapi dokter tiasa nyarankeun panggunaan kortikosteroid sapertos hidrokortison atanapi prednison, antikoagulan sapertos enoxaparin, terapi pulsa sareng imunosupresan sapertos Infliximab atanapi Adalimumab anu tiasa ngirangan résiko sareng akibatna aneurisma sareng trombosis, sahingga ningkatkeun kualitas kahirupan sareng nurunkeun résiko maot.

Komplikasikeun

Sindrom Hugles-Stovin tiasa sesah diubaran sareng maotna seueur kusabab panyabab panyakitna henteu dipikaterang kumargi kitu pangobatan panginten henteu cekap pikeun ngajaga kasihatan jalma anu katarajang. Kusabab aya sababaraha kasus anu didiagnosa sadunya, dokter biasana henteu kenal sareng panyakit ieu, anu tiasa ngajantenkeun diagnosis sareng pangobatan langkung sesah.

Salaku tambahan, anticoagulants kedah dianggo kalayan ati-ati pisan sabab dina sababaraha kasus aranjeunna tiasa ningkatkeun résiko perdarahan saatos aneurisma pecah sareng kabocoran getih tiasa saé pisan anu nyegah pangropéa kahirupan.