Sézary Syndrome: Gejala sareng Harepan Kahirupan

Eusina

• Naon tandana sareng gejalana?
• Gambar érytroderma
• Saha anu résiko?
• Naon sababna?
• Kumaha cara didiagnosis na?
• Kumaha sindrom Sézary dipentaskeun?
• Kumaha cara ngubaranana?
• Psoralen sareng UVA (PUVA)
• Fotokémoterapi Extracorporeal / photopheresis (ECP)
• Terapi radiasi
• Kémoterapi
• Immunotherapy (terapi biologis)
• Percobaan klinis
• Outlook

Naon sindrom Sézary?

Sézary sindrom mangrupikeun bentuk limfoma sél T-kulit. Sél sézary mangrupikeun jinis sél getih bodas anu khusus. Dina kaayaan ieu, sél kanker tiasa dipendakan dina getih, kulit, sareng simpul limfa. Kanker ogé tiasa sumebar ka organ anu sanés.

Sézary sindrom henteu umum, tapi éta ngahasilkeun 3 dugi 5 persén limfoma sél T-kulit. Anjeun panginten tiasa ngadangu disebat Sézary erythroderma atanapi liméoma Sézary.

Naon tandana sareng gejalana?

Tanda ciri sindrom Sézary nyaéta érythroderma, baruntus beureum, peurih anu antukna tiasa nutupan 80 persén awak. Tanda sareng gejala anu sanésna kalebet:

• ngabareuhan kulit
• piagam kulit sareng tumor
• ngagedekeun simpul limfa
• kentel kulit dina palem sareng sol
• henteu normal tina kuku sareng kuku
• kongkolak panon handap anu ngahurungkeun ka luar
• karontokan rambut
• gangguan ngatur suhu awak

Sézary sindrom ogé tiasa nyababkeun limpa anu ageung atanapi aya masalah paru-paru, ati, sareng saluran pencernaan. Gaduh bentuk kanker anu agrésif ieu naékkeun résiko kater kanker anu sanés.

Gambar érytroderma

Saha anu résiko?

Saha waé tiasa ngembangkeun sindrom Sézary, tapi paling dipikaresep mangaruhan jalma langkung ti 60 taun.

Naon sababna?

Cukang lantaranana pasti henteu jelas. Tapi kaseueuran jalma anu ngalaman sindrom Sézary gaduh abnormalitas kromosom dina DNA sél kanker, tapi henteu dina sél séhat. Ieu sanés cacat warisan, tapi parobihan anu lumangsung salami hirup.

Abnormalitas anu paling umum nyaéta leungitna DNA tina kromosom 10 sareng 17 atanapi tambahan DNA kana kromosom 8 sareng 17. Masih, éta henteu pasti yén kaabngan ieu nyababkeun kanker.

Kumaha cara didiagnosis na?

Pamariksaan fisik kulit anjeun tiasa ngingetkeun dokter ngeunaan kamungkinan sindrom Sézary. Tés diagnostik tiasa kalebet tés getih pikeun ngaidéntifikasi spidol (antigén) dina permukaan sél dina getih.

Sapertos kanker sanésna, biopsi mangrupikeun cara anu pangsaéna pikeun ngahontal diagnosis. Pikeun biopsi, dokter bakal nyandak sampel jaringan kulit leutik. Ahli patologis bakal nalungtik conto dina mikroskop pikeun milarian sél kanker.

Kelenjar limfa sareng sumsum tulang ogé tiasa biopsi. Tés pencitraan, sapertos scan CT, MRI, atanapi PET, tiasa ngabantosan naha kanker parantos sumebar ka kelenjar getah bening atanapi organ anu sanés.

Kumaha sindrom Sézary dipentaskeun?

Pementasan nyarioskeun dugi ka mana kanker parantos nyebarkeun sareng naon pilihan pangobatan anu pangsaéna.Sézary sindrom dipentaskeun sapertos kieu:

• 1A: Kirang tina 10 persén kulit katutup ku tambalan beureum atanapi piagam.
• 1B: Langkung tina 10 persén kulitna beureum.
• 2A: Sakur jumlah kulit dilebetkeun. Node limfa digedéan, tapi henteu kanker.
• 2B: Hiji atanapi langkung tumor anu langkung ageung tibatan 1 séntiméter parantos kabentuk dina kulit. Node limfa digedéan, tapi henteu kanker.
• 3A: Kaseueuran kulitna beureum sareng mungkin aya tumor, plak, atanapi tambalan. Node limfa normal atanapi ageung, tapi henteu kanker. Getih tiasa atanapi henteu ngandung sababaraha sél Sézary.
• 3B: Aya lesi dina seuseueurna kulit. Node limfa tiasa waé atanapi henteu digedéan. Jumlah sél Sézary dina getih kirang.
• 4A (1): Lesi kulit nutupan bagian mana wae dina permukaan kulit. Node limfa tiasa waé atanapi henteu digedéan. Jumlah sél Sézary dina getih seueur.
• 4A (2): Lesi kulit nutupan bagian mana wae dina permukaan kulit. Aya kelenjar getah bening anu ngagedéan sareng sélna katingali pisan abnormal dina pamariksaan mikroskopis. Sél sézary tiasa atanapi henteu aya dina getih.
• 4B: Lesi kulit nutupan bagian mana wae dina permukaan kulit. Node limfa tiasa normal atanapi henteu normal. Sél sézary tiasa atanapi henteu aya dina getih. Sél limfoma parantos sumebar ka organ atanapi jaringan anu sanés.

Kumaha cara ngubaranana?

Sajumlah faktor mangaruhan perlakuan anu pangsaéna kanggo anjeun. Diantarana nyaéta:

• tahap dina diagnosis
• umur
• masalah kaséhatan anu sanés

Ieu mangrupikeun sababaraha perlakuan sindrom Sézary.

Psoralen sareng UVA (PUVA)

Ubar anu disebut psoralen, anu condong ngumpulkeun dina sél kanker, disuntik kana urat. Éta janten diaktipkeun nalika kakeunaan sinar ultraviolét A (UVA) diarahkeun kana kulit anjeun. Proses ieu ngancurkeun sél kanker kalayan ngan ukur ngarugikeun jaringan séhat.

Fotokémoterapi Extracorporeal / photopheresis (ECP)

Saatos nampi ubar khusus, sababaraha sél getih dikaluarkeun tina awak anjeun. Aranjeunna nuju diubaran ku lampu UVA sateuacan dipasang deui kana awak anjeun.

Terapi radiasi

Sinar-sinar X énergi tinggi dianggo ngancurkeun sél kanker. Dina radiasi balok éksternal, mesin ngirim sinar ka area anu ditujukeun dina awak anjeun. Terapi radiasi tiasa ngagentos nyeri sareng gejala anu sanés ogé. Terapi radiasi total éléktron kulit (TSEB) ngagunakeun mesin radiasi éksternal pikeun ngarahkeun éléktron dina kulit awak anjeun sadayana.

Anjeun tiasa ogé terapi radiasi UVA sareng ultraviolet B (UVB) nganggo lampu khusus anu ditujukeun kana kulit anjeun.

Kémoterapi

Kémoterapi mangrupikeun pangobatan sistemik anu narkoba anu kuat dipaké pikeun maéhan sél kanker atanapi ngeureunkeun pamisahna. Sababaraha ubar kémoterapi sayogi dina bentuk pél, sareng anu sanésna kedah dipasihkeun sacara intravena.

Immunotherapy (terapi biologis)

Narkoba sapertos interferon dianggo pikeun ngadorong sistim imun anjeun nyalira ngalawan kanker.

Obat anu dianggo pikeun ngubaran sindrom Sézary kalebet:

• alemtuzumab (Campath), hiji antibodi monoclonal
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugasi ubar antibodi
• chlorambucil (Leukeran), ubar kémoterapi
• kortikosteroid pikeun meredihkeun gejala kulit
• sikloposfamid (Cytoxan), ubar kémoterapi
• denileukin difitox (Ontak), modifier réspon biologis
• gemcitabine (Gemzar), kémoterapi antimetabolit
• interferon alfa atanapi interleukin-2, stimulan imun
• lenalidomide (Revlimid), panghambat angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), ubar kémoterapi
• methotrexate (Trexall), kémoterapi antimetabolit
• pentostatin (Nipent), kémoterapi antimetabolit
• romidepsin (Istodax), sambetan histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), sambetan histone deacetylase

Dokter anjeun tiasa resep resep kombinasi narkoba atanapi ubar tambah terapi anu sanés. Ieu bakal dumasar kana tahap kanker sareng kumaha anjeun ngaréspon pangobatan anu tangtu.

Perlakuan pikeun tahap 1 sareng 2 sigana kalebet:

• kortikosteroid topikal
• retinoid, lenalidomide, sambetan histone deacetylase
• PUVA
• radiasi sareng TSEB atanapi UVB
• terapi biologis ku nyalira atanapi ku terapi kulit
• kémoterapi topikal
• kémoterapi sistemik, kamungkinan digabungkeun sareng terapi kulit

Tahap 3 sareng 4 tiasa diubaran ku:

• kortikosteroid topikal
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase sambetan
• PUVA
• ECP nyalira atanapi nganggo TSEB
• radiasi sareng TSEB atanapi UVB sareng radiasi UVA
• terapi biologis ku nyalira atanapi ku terapi kulit
• kémoterapi topikal
• kémoterapi sistemik, panginten tiasa digabungkeun sareng terapi kulit

Upami pangobatan henteu dianggo deui, cangkok sél sirung tiasa janten pilihan.

Percobaan klinis

Panilitian kana pangobatan kanker teras-terasan, sareng uji klinis mangrupikeun bagian tina prosés éta. Dina sidang klinis, anjeun panginten tiasa ngagaduhan aksés ka terapi groundbreaking anu henteu sayogi dimana waé. Kanggo inpormasi lengkep ngeunaan uji klinis, tanyakeun ka ahli onkologi anjeun atanapi buka ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézary sindrom mangrupikeun kanker anu agrésip. Kalayan perlakuan, anjeun tiasa tiasa ngalambatkeun perkembangan penyakit atanapi bahkan nambihan remisi. Tapi sistim imun anu lemah tiasa nyababkeun anjeun rentan ka inféksi oportunistik sareng kangker sanés.

Rata-rata salamet parantos 2 dugi 4 taun, tapi tingkat ieu ningkat kalayan pangobatan anu langkung énggal.

Tingali ka dokter anjeun sareng mimitian pangobatan gancang-gancang pikeun mastikeun pandangan anu paling pikaresepeun.