Naon Kasakit Prion?

Eusina

• Naon ari panyakit prion?
• Jenis panyakit prion
• Kasakit prion manusa
• Kasakit prion sato
• Naon faktor résiko primér pikeun panyakit prion?
• Naon gejala panyakit prion?
• Kumaha panyakit prion didiagnosis?
• Kumaha cara ngubaran panyakit prion?
• Naha panyakit prion tiasa dicegah?
• Panyandakan konci

Panyakit Prion mangrupikeun kelompok gangguan neurodegenerative anu tiasa mangaruhan manusa sareng sato.

Éta disababkeun ku déposisi protéin anu teu normal narilep dina uteuk, anu tiasa nyababkeun parobihan:

• ingetan
• kalakuan
• gerakan

Panyakit prion jarang pisan. Kira-kira 350 kasus anyar panyakit prion dilaporkeun unggal taun di Amérika Serikat.

Panaliti masih ngusahakeun ngartos langkung seueur ngeunaan panyakit ieu sareng mendakan perlakuan anu épéktip. Ayeuna, panyakit prion sok antukna fatal.

Naon rupa-rupa panyakit prion? Kumaha anjeun tiasa ngembangkeun éta? Sareng aya cara pikeun nyegah aranjeunna?

Teras maca pikeun milarian jawaban tina patarosan ieu sareng seueur deui.

Naon ari panyakit prion?

Panyakit Prion nyababkeun turunna fungsi otak dina paningkatan sabab salah nempatkeun protéin dina uteuk - khususna panyalahgunaan protéin anu disebut protéin prion (PrP).

Fungsi normal protéin ieu ayeuna teu dikenal.

Dina jalma anu ngagaduhan panyakit prion, PrP anu lepat tiasa ngabeungkeut PrP séhat, anu nyababkeun protéin anu séhat ogé tiasa lipet sacara teu normal.

Mispolded PrP mimiti akumulasi sareng ngabentuk gumpalan dina otak, ngarusak sareng maéhan sél saraf.

Karusakan ieu nyababkeun liang leutik pikeun ngabentuk dina jaringan otak, ngajantenkeun siga bolu sapertos handapeun mikroskop. Nyatana, anjeun ogé tiasa ningali panyakit prion anu disebut "spongiform encephalopathies."

Anjeun tiasa ngembangkeun panyakit prion ku sababaraha cara, anu tiasa kalebet:

• Diangken. Paparan PrP abnormal tina sumber luar tiasa kajantenan ngalangkungan kadaharan anu tercemar atanapi alat médis.
• Diwariskeun. Mutasi aya dina gén anu kode pikeun PrP ngakibatkeun produksi PrP anu salah disatukan.
• Sporadis. Mispolded PrP tiasa ngembangkeun tanpa sabab anu dipikaterang.

Jenis panyakit prion

Panyakit Prion tiasa kajantenan boh manusa boh sato. Ieu di handap aya sababaraha jinis panyakit prion. Inpormasi langkung seueur ngeunaan unggal panyakit nuturkeun tabel.

Kasakit prion manusa

• Kasakit Creutzfeldt-Jakob (CJD). Mimiti dijelaskeun dina taun 1920, CJD tiasa kaala, diwariskeun, atanapi sporadis. tina CJD sporadis.
• Panyawat Variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Bentuk CJD ieu tiasa kaala ngalangkungan tuang daging kontaminasi sapi.
• Insomnia Kulawarga fatal (FFI). FFI mangaruhan thalamus, anu mangrupikeun bagian tina uteuk anjeun anu ngatur siklus bobo sareng hudang. Salah sahiji gejala utama kaayaan ieu nyaéta parah insomnia. Mutasi ieu diwariskeun dina cara anu dominan, hartosna jalma anu kaserang ngagaduhan 50 persén kasempetan pikeun nyebarkeunana ka murangkalihna.
• Sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). GSS ogé diwariskeun. Sapertos FFI, éta dikirimkeun dina cara anu dominan. Éta mangaruhan kana cerebellum, anu mangrupikeun bagian tina uteuk anu ngatur kasaimbangan, koordinasi, sareng kasaimbangan.
• Kuru. Kuru dikenal dina sakumpulan jalma ti Nugini. Panyakit ieu dikirimkeun via bentuk kanibalisme ritual di mana sésa-sésa baraya almarhum dikonsumsi.

Kasakit prion sato

• Encephalopathy spongiform sapi (BSE). Ilahar disebut "panyakit sapi gélo," panyakit prion jenis ieu mangaruhan sapi. Manusa anu ngonsumsi daging tina sapi kalayan BSE tiasa janten résiko pikeun vCJD.
• Kasakit pembuangan kronis (CWD). CWD mangaruhan sato sapertos kijang, moose, sareng elk. Éta ngagaduhan namina tina leungitna beurat anu drastis anu katénjo dina sato anu gering.
• Scrapie. Scrapie mangrupikeun panyakit pion anu pangkolotna, parantos dijelaskeun dugi ka taun 1700an. Éta mangaruhan sato sapertos domba sareng domba.
• Feline spongiform encephalopathy (FSE). FSE mangaruhan ucing piaraan sareng ucing liar dina kurungan. Seueur kasus FSE parantos kajantenan di Inggris sareng Éropa.
• Encephalopathy mink anu tiasa ditransmisikeun (TME). Bentuk panyakit prion anu jarang pisan ieu mangaruhan mink. Mink mangrupikeun mamalia alit anu sering diangkat pikeun produksi bulu.
• Ungulate spongiform encephalopathy. Panyakit prion ieu ogé jarang pisan sareng mangaruhan sato aheng anu aya hubunganana sareng sapi.

Naon faktor résiko primér pikeun panyakit prion?

Sababaraha faktor tiasa nempatkeun anjeun dina résiko katerap panyakit prion. Ieu kalebet:

• Genetika. Upami batur dina kulawarga anjeun ngagaduhan panyakit prion anu diwariskeun, anjeun dina résiko anu ningkat ogé ngagaduhan mutasi.
• Umur. Kasakit prion sporadis condong ngembangkeun déwasa.
• Produk sato. Ngonsumsi produk sato anu terkontaminasi ku prion tiasa nularkeun panyakit prion ka anjeun.
• Prosedur médis. Panyakit Prion tiasa ditularkeun ngalangkungan alat médis anu terkontaminasi sareng jaringan saraf. Kasus dimana ieu kajantenan kalebet transmisi ngalangkungan cangkok kornea anu kontaminasi atanapi cangkok dura mater.

Naon gejala panyakit prion?

Panyakit Prion ngagaduhan waktos inkubasi anu panjang pisan, sering dina urutan mangtaun-taun. Nalika gejala berkembang, aranjeunna sacara bertahap parah, kadang gancang.

Gejala umum panyakit prion kalebet:

• kasusah sareng pamikiran, ingetan, sareng penilaian
• parobihan kapribadian sapertos apathy, agitation, sareng déprési
• kabingungan atanapi disorientation
• kejang otot teu dihaja (myoclonus)
• kaleungitan koordinasi (ataxia)
• kasulitan saré (insomnia)
• ucapan sesah atanapi kalem
• gangguan paningali atanapi buta

Kumaha panyakit prion didiagnosis?

Kusabab kasakit prion tiasa nampilkeun gejala anu sami sareng gangguan neurodegenerative sanés, éta tiasa sesah didiagnosa.

Hiji-hijina cara pikeun mastikeun diagnosis panyakit prion nyaéta ngalangkungan biopsi uteuk anu dilakukeun saatos maot.

Nanging, panyayogi kasehatan tiasa nganggo gejala anjeun, riwayat médis, sareng sababaraha tés pikeun ngabantosan diagnosis panyakit prion.

Tés anu aranjeunna tiasa anggo kalebet:

• Imaging résonansi magnét (MRI). MRI tiasa nyiptakeun gambar lengkep otak anjeun. Ieu tiasa ngabantosan panyawat kasihatan dina parobihan dina struktur otak anu aya hubunganana sareng panyakit prion.
• Pangujian cairan cerebrospinal (CSF). CSF tiasa dikumpulkeun sareng diuji pikeun spidol anu aya hubunganana sareng neurodegeneration. Dina 2015, tés dikembangkeun pikeun khusus ngadeteksi panyiri panyakit prion manusa.
• Électroencephalography (EEG). Tés ieu nyatakeun kagiatan listrik dina uteuk anjeun.

Kumaha cara ngubaran panyakit prion?

Ayeuna teu aya ubar panyakit prion. Nanging, perlakuan pokus pikeun nyayogikeun perawatan anu ngadukung.

Conto jenis perawatan ieu diantarana:

• Pangobatan. Sababaraha pangobatan tiasa diresepkeun pikeun ngabantosan gejala. Conto diantarana:
  - ngirangan gejala psikologis nganggo antidepresan atanapi ubar penenang
  - nyayogikeun panyeri nyeri nganggo pangobatan candu
  - ngaleungitkeun kejang otot kalayan ubar sapertos natrium valproate sareng clonazepam
• Bantosan. Nalika panyakitna maju, seueur jalma peryogi bantosan ngurus diri sareng ngalaksanakeun kagiatan sadidinten.
• Nyayogikeun hidrasi sareng nutrisi. Dina tahap lanjut tina panyakit ieu, cairan IV atanapi tabung tuangeun diperyogikeun.

Élmuwan nuluykeun damel pikeun milari perlakuan anu épéktip pikeun panyakit prion.

Sababaraha therapies poténsial anu ditalungtik kalebet panggunaan antibodi anti-prion sareng "" anu ngahambat réplika PrP anu henteu normal.

Naha panyakit prion tiasa dicegah?

Sababaraha léngkah parantos dilakukeun pikeun nyegah panularan panyakit prion anu kaala. Kusabab léngkah-léngkah proaktif ieu, kéngingkeun panyakit prion tina tuangeun atanapi ti tempat médis ayeuna jarang pisan.

Sababaraha léngkah pencegahan anu dilaksanakeun kalebet:

• netepkeun peraturan ketat ngeunaan impor sapi ti nagara-nagara dimana BSE lumangsung
• ngalarang bagian sapi sapertos uteuk sareng sumsum tulang tonggong dianggo dina tuangeun pikeun manusa atanapi sato
• nyegah jalma-jalma anu ngagaduhan riwayat atanapi résiko kakeunaan panyakit prion tina nyumbang getih atanapi jaringan anu sanés
• ngagunakeun ukuran stérilisasi anu kuat dina alat médis anu parantos kontak sareng jaringan saraf jalma anu disangka panyakit prion
• ngancurkeun alat médis disposable

Ayeuna teu aya cara pikeun nyegah bentuk panyakit warisan atanapi sporadis.

Upami batur dina kulawarga anjeun ngagaduhan panyakit prion anu diwariskeun, anjeun panginten nimbangkeun konsultasi sareng pembimbing genetik pikeun ngabahas résiko anjeun tina kasawat.

Panyandakan konci

Panyakit Prion mangrupikeun kelompok langka tina gangguan neurodegenerative disababkeun ku protéin anu teu normal dilipat dina uteuk anjeun.

Protéin anu salah dijabok ngabentuk gumpalan anu ngarusak sél saraf, anu nyababkeun kamunduran fungsi otak anu maju.

Sababaraha panyakit prion dikirimkeun sacara genetik, sedengkeun anu sanés tiasa kaala ngalangkungan katuangan kontaminasi atanapi alat médis. Panyakit prion sanésna berkembang tanpa aya sabab anu dipikaterang.

Ayeuna teu aya ubar panyakit prion. Sabalikna, perlakuan difokuskeun nyayogikeun perawatan anu ngadukung sareng éasing gejala.

Panaliti neraskeun damel pikeun mendakan langkung seueur ngeunaan panyakit ieu sareng ngembangkeun pangobatan poténsial.