Sadayana Anu Anjeun Kedah Terang Ngeunaan Porphyria Cutanea Tarda

Eusina

• Gejala
• Gambar porphyria cutanea tarda
• Nyababkeun
• Faktor résiko
• Kajadian
• Diagnosis
• Perawatan
• Outlook

Ihtisar

Porphyria cutanea tarda (PCT) mangrupikeun jenis porphyria atanapi gangguan getih anu mangaruhan kulit. PCT mangrupikeun salah sahiji jinis porphyria anu paling umum. Kadang-kadang disebut sacara colloqually salaku panyakit vampir. Éta sabab jalma anu ngagaduhan kaayaan kieu sering ngalaman gejala saatos kakeunaan sinar matahari.

Gejala

Kaseueuran gejala porphyria cutanea tarda muncul dina kulit. Gejala umum diantarana:

• hawar-hawar dina kulit anu kakeunaan panonpoé, kaasup leungeun, raray, sareng panangan
• photosensitivity, anu hartosna kulit anjeun peka panonpoé
• kulit ipis atanapi rapuh
• tumuh rambut naék, biasana dina raut
• crusting na scarring tina kulit
• beureum, bareuh, atanapi peurih dina kulit
• sores ngembang saatos tatu kulit leutik
• hiperpigmentasi, anu hartosna tambalan kulit janten langkung poék
• cikiih anu langkung poék dibanding coklat normal atanapi beureum
• karuksakan ati

Saatos leueur dina kulit anjeun, kulit tiasa mesék. Éta ogé biasa pikeun parut muncul sakali leuleuyana dudung.

Tambalan hiperpigmentasi biasana némbongan dina raray, leungeun, sareng beuheung.

Gambar porphyria cutanea tarda

Nyababkeun

Porphyria cutanea tarda tiasa disababkeun ku sagala rupa hal. Anu nyababkeun biasana dikategorikeun salaku genetik atanapi kaala.

Panyabab genetik anu paling umum diantarana:

• riwayat kulawarga porphyria cutanea tarda
• kakurangan warisan énzim ati uroporphyrinogen decarboxylase
• riwayat kulawarga panyawat ati atanapi kanker ati
• langkung beusi ati tibatan normal

Nyababkeun kaala anu paling umum di antarana:

• konsumsi alkohol
• ngagunakeun terapi éstrogén
• ngagunakeun kontraséptif oral
• kakeunaan faktor lingkungan atanapi bahan kimia, sapertos Agén Oranyeu
• nyokot beusi teuing
• ngaroko
• gaduh hépatitis C
• kaserang HIV

Dina sababaraha kasus, teu mungkin pikeun nyababkeun sabab porphyria cutanea tarda.

Faktor résiko

Anjeun dina résiko anu langkung luhur tina porphyria cutanea tarda upami anjeun ngaroko atanapi nganggo alkohol. Anjeun ogé bakal kamungkinan kéngingkeun kaayaan ieu upami anjeun ngagaduhan hépatitis C atanapi HIV.

Anu kakeunaan bahan kimia tinangtu, sapertos Agén Oranyeu, ogé tiasa ningkatkeun résiko anjeun. Anjeun panginten parantos kakeunaan kimia ieu upami anjeun Samaun anu ngajabat di daérah anu ngagaduhan Agén Oranyeu.

Kajadian

Porphyria cutanea tarda tiasa mangaruhan lalaki sareng awéwé ogé. Biasana nembongan saatos umur 30 taun, janten teu umum di kalangan barudak atanapi nonoman.

Porphyria cutanea tarda mangaruhan jalma di sakumna dunya sareng henteu dugi ka daérah atanapi nagara khusus. Diperkirakeun yén 1 tina 10.000 dugi ka 25.000 jalma ngagaduhan kaayaan sapertos kieu.

Diagnosis

Dokter anjeun tiasa ngalaksanakeun ujian fisik, mariksa gejala, sareng nyatet riwayat médis anjeun. Salaku tambahan, aranjeunna tiasa nganggo tés ieu pikeun diagnosa porphyria cutanea tarda:

• tés getih
• tés cikiih
• tés tai
• biopsi kulit

Dokter bakal mariksa kadar porphyrin sareng énzim ati anjeun. Tés genetik tiasa disarankeun pikeun jalma anu ngagaduhan riwayat kulawarga kaayaan ieu.

Perawatan

Perawatan pikeun porphyria cutanea tarda fokus kana ngatur sareng ngeureunkeun gejalana. Parobihan gaya hirup, sapertos ngawatesan konsumsi alkohol sareng henteu ngaroko, ogé tiasa ngabantosan.

Pilihan pangobatan anu umum diantarana:

• phlebotomy, nyaéta ngaleupaskeun getih pikeun ngirangan beusi
• kloroquine (Aralen)
• hidroksiokloroinin (Plaquenil)
• pangobatan nyeri
• chelators beusi
• ngubaran panyakit anu nyababkeun porphyria cutanea tarda, sapertos HCV atanapi HIV

Phlebotomy mangrupikeun salah sahiji pangobatan anu paling umum pikeun porphyria cutanea tarda. Tablet antimalaria ogé sering dianggo.

Parobihan gaya hirup umum pikeun ngubaran porphyria cutanea tarda kalebet:

• nyingkahan alkohol
• teu ngaroko
• nyingkahan cahaya panonpoe
• ngagunakeun sunscreen
• nyingkahan cilaka dina kulit
• henteu nyandak estrogen

Anjeun panginten kedah nganggo tabir surya, panangan panjang, sareng topi kanggo nyingkahan matahari.

Porphyria cutanea tarda tiasa ningkatkeun résiko kanker ati atanapi sirosis, anu mangrupikeun parut ati. Ieu naha penting pikeun henteu nginum alkohol upami anjeun ngagaduhan kaayaan sapertos kieu.

Outlook

Porphyria cutanea tarda biasana mangaruhan jalma déwasa anu umurna langkung ti 30. Éta mangrupikeun kelainan getih anu seuseueurna mangaruhan kulit. Kulit anjeun tiasa langkung peka ku panonpoé, janten anjeun panginten kedah langkung ati-ati pikeun nyingkahan panonpoé. Lepuh umum tina kaayaan ieu.

Dokter anjeun tiasa nyarankeun perlakuan anu sanés kanggo porphyria cutanea tarda. Phlebotomy sareng tablet antimalarial mangrupikeun pilihan pangobatan anu paling umum.

Upami anjeun milari dukungan, tingali daptar ieu anu tiasa diurus tina blog gangguan kulit pangsaéna taun ieu.