Angioedema turun-tumurun: naon éta, gejala sareng pangobatan

Eusina

• Naon gejalana
• Nyababkeun sabab
• Komplikasi naon anu tiasa timbul
• Naon diagnosa na
• Kumaha perlakuanana dilakukeun
• Naon anu kudu dilakukeun nalika kakandungan

Angioedema turun-tumurun mangrupikeun panyakit genetik anu nyababkeun gejala sapertos pembengkakan di sakujur awak, sareng nyeri beuteung anu teras-terasan anu tiasa dibarengan ku seueul sareng utah. Dina sababaraha kasus, pembengkakan ogé tiasa mangaruhan organ sapertos pankréas, lambung sareng uteuk.

Sacara umum, gejala ieu muncul sateuacan umur 6 taun sareng serangan bareuh sakitar 1 dugi ka 2 dinten, sedengkeun nyeri beuteung tiasa dugi ka 5 dinten. Kasakit tiasa tetep kanggo waktos anu lami tanpa nyababkeun masalah atanapi teu ngarareunah ka pasién, dugi ka timbul krisis anyar.

Angiedema turun-tumurun mangrupikeun panyakit anu jarang, anu tiasa timbul sanaos henteu dina kulawarga masalah ieu, diklasifikasikeun kana 3 jinis angiedema: tipe 1, tipe 2 sareng tipe 3, numutkeun protéin anu aya dina awak.

Naon gejalana

Sababaraha gejala anu paling umum dina angioedema nyaéta ngabareuhan sakujur awak, utamina dina nyanghareupan, leungeun, suku sareng alat kelamin, nyeri beuteung, seueul, utah sareng, dina kasus anu langkung parah, pembengkakan organ sapertos pankréas, lambung sareng uteuk.

Nyababkeun sabab

Angioedema disababkeun ku mutasi genetik dina gén anu ngahasilkeun protéin anu aya hubunganana sareng sistem imun, anu nyababkeun munculna ngabengkak nalika sistem imunitas awak diaktipkeun.

Krisis ogé tiasa diperparah nalika trauma, setrés, atanapi nalika latihan fisik. Salaku tambahan, awéwé langkung rentan ka kejang nalika haid sareng kakandungan.

Komplikasi naon anu tiasa timbul

Komplikasi utama angiedema katurunan nyaéta pembengkakan dina tikoro, anu tiasa nyababkeun maot tina asphyxiation. Salaku tambahan, nalika ngabareuhan organ-organ tertentu lumangsung, panyakit ogé tiasa ngaruksak pungsina.

Sababaraha komplikasi ogé tiasa kajantenan akibat tina efek samping ubar-ubaran anu dianggo pikeun ngendalikeun panyakit, sareng masalah sapertos:

• Ngirangan beurat;
• Nyeri sirah;
• Parobihan dina wanda;
• Ngaronjatkeun jarawat;
• Hipertensi;
• Koléstérol tinggi;
• Parobihan haid;
• Getih dina cikiih;
• Masalah ati.

Salila diubaran, pasién kedah gaduh tés getih unggal 6 bulan pikeun meunteun fungsi ati, sareng murangkalih kedah diuji unggal 2 dugi ka 3 bulan, kalebet scan ultrasound beuteung unggal 6 bulan.

Naon diagnosa na

Diagnosis panyakit ieu didamel tina gejala sareng tés getih anu ngukur protéin C4 dina awak, anu dina tingkat handap dina kasus angiedema katurunan.

Salaku tambahan, dokter ogé tiasa mesen dosis kuantitatif sareng kualitatif C1-INH, sareng panginten kedah ngulang tés nalika krisis panyakit.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perlakuan angiedema katurunan dilakukeun dumasar kana tingkat parah sareng frékuénsi gejala, sareng ubar dumasar-hormon, sapertos danazol, stanozolol sareng oxandrolone, atanapi ubar antifibrinolytic, sapertos asam epsilon-aminocaproic sareng asam tranexamic, tiasa dianggo. Nyegah anu anyar krisis.

Nalika aya krisis, dokter tiasa ningkatkeun dosis pangobatan sareng ogé nyarankeun panggunaan obat pikeun merangan nyeri beuteung sareng seueul.

Nanging, upami krisis nyababkeun ngabareuhan tikoro, pasién kedah langsung dibawa ka ruang gawat darurat, sabab pembengkakan tiasa ngahalangan jalan napas sareng nyegah napas, anu tiasa nyababkeun maot.

Naon anu kudu dilakukeun nalika kakandungan

Nalika kakandungan, penderita angiedema katurunan kedah lirén panggunaan pangobatan, langkung saé sateuacan hamil, sabab tiasa nyababkeun malformasi dina fétus. Upami krisis timbul, pangobatan kedah dilakukeun numutkeun pitunjuk dokter.

Nalika ngalahirkeun normal, serangan mimiti jarang, tapi nalika éta muncul, aranjeunna biasana parna. Dina kasus pangiriman caesar, ngan ukur dianjurkeun panggunaan anesthesia lokal, nyingkahan bius umum.