Intersék

Intersex mangrupikeun sakumpulan kaayaan dimana aya bedana antara alat kelamin luar sareng alat kelamin internal (téstis sareng ovarium).

Istilah anu langkung lami pikeun kaayaan ieu nyaéta hermaphroditism. Sanaos istilah anu langkung lami masih kalebetkeun kana tulisan ieu pikeun rujukan, éta parantos diganti ku kaseueuran ahli, pasién sareng kulawarga. Ningkatna, gugus kaayaan ieu disebat gangguan ngembangkeun séks (DSDs).

Intersex tiasa dibagi kana 4 kategori:

• 46, XX interseks
• 46, XY interseks
• Bener gonadal intersex
• Interseks kompléks atanapi teu ditangtukeun

Masing-masing dibahas langkung rinci di handap ieu.

Catetan: Dina seueur murangkalih, anu nyababkeun intersex tiasa tetep teu ditangtukeun, bahkan ku téhnik diagnostik modéren.

46, XX INTERSEX

Jalma éta ngagaduhan kromosom awéwé, ovarium awéwé, tapi alat kelamin luar (luar) anu katingalina jalu. Paling sering ieu mangrupikeun jabang bayi anu parantos kakeunaan hormon jalu anu kaleungitan sateuacan ngalahir. Labia ("biwir" atanapi lipatan kulit alat kelamin bikang luar) sekering, sareng klitoris ngagedéan janten siga sirit. Dina kaseueuran kasus, jalma ieu ngagaduhan rahim normal sareng tabung fallopian. Kaayaan ieu disebat ogé 46, XX kalayan virilisasi. Biasana disebat pseudohermaphroditism bikangna. Aya sababaraha kamungkinan sabab:

• Hyperplasia adrénal bawaan (sabab paling umum).
• Hormon lalaki (sapertos téstostéron) dicandak atanapi karandapan ku indung nalika kakandungan.
• Tumor ngahasilkeun hormon lalaki dina indung: Ieu tumor anu sering ovarium. Ibu anu ngagaduhan murangkalih kalayan interseks 46, XX kedah dipariksa kecuali upami aya sabab anu jelas.
• Kurangna aromatase: Anu ieu moal aya anu katingali dugi ka baligh. Aromatase mangrupikeun énzim anu biasana ngarobah hormon lalaki janten hormon bikang. Kitu teuing kagiatan aromatase tiasa nyababkeun kaleuwihan éstrogén (hormon bikang); sakedik teuing janten 46, interseks XX. Dina waktu pubertas, murangkalih XX ieu, anu parantos digedékeun salaku budak awéwé, tiasa mimiti ngagaduhan ciri lalaki.

46, XY INTERSEX

Jalma éta ngagaduhan kromosom lalaki, tapi alat kelamin luarna henteu lengkep dibentuk, ambigu, atanapi jelas bikangna. Sacara internal, téstés panginten normal, cacat, atanapi teu aya. Kaayaan ieu disebat ogé 46, XY kalayan undervirilization. Éta biasa disebat pseudohermaphroditism jalu. Formasi alat kelamin éksternal lalaki normal gumantung kana kasaimbangan anu pas antara hormon jalu sareng awéwé. Kituna, éta peryogi produksi anu nyukupan sareng fungsi hormon jalu. 46, XY intersex ngagaduhan seueur kamungkinan:

• Masalah sareng téés: Tés biasana ngahasilkeun hormon jalu. Upami téstés henteu kabentuk leres, éta bakal ngakibatkeun undervirilization. Aya sababaraha kamungkinan panyabab ieu, kalebet XY disénesis gonadal murni.
• Masalah sareng formasi téstostéron: Téstostéron kabentuk ngalangkungan sababaraha léngkah. Masing-masing léngkah ieu meryogikeun énzim anu béda. Kekirangan dina salah sahiji énzim ieu tiasa ngahasilkeun téstostéron anu teu cekap sareng ngahasilkeun sindrom anu béda tina 46, XY intersex. Rupa-rupa hiperplasia adrénal bawaan tiasa digolongkeun dina kategori ieu.
• Masalah nganggo téstostéron: Sababaraha jalma ngagaduhan téstis normal sareng nyayogikeun téstostéron anu nyukupan, tapi tetep ngagaduhan 46, XY intersex kusabab kaayaan sapertos kakurangan 5-alpha-reductase atanapi sindrom insensitivity androgen (AIS).
• Jalma anu kakurangan 5-alfa-réduktase kakurangan énzim anu diperyogikeun pikeun ngarobih téstostéron janten dihydrotestosteron (DHT). Sahenteuna aya 5 tipena béda kakurangan 5-alfa-réduktase. Sababaraha orok ngagaduhan alat kelamin lalaki normal, sababaraha gaduh alat kelamin awéwé normal, sareng seueur anu ngagaduhan hal-hal di antawisna. Seuseueurna robih ka alat kelamin jalu éksternal dina waktos pubertas.
• AIS mangrupikeun panyabab paling umum tina 46, XY intersex. Éta ogé parantos disebat feminisme téstis. Di dieu, hormon sadayana normal, tapi reséptor pikeun hormon jalu henteu fungsina leres. Aya langkung ti 150 cacat anu sanés anu parantos diidéntifikasi dugi ka ayeuna, sareng masing-masing nyababkeun tipena béda AIS.

Bener GONADAL INTERSEX

Jalma éta kedah ngagaduhan jaringan ovarium sareng téstis. Ieu panginten dina gonad anu sami (ovotestis), atanapi jalma éta tiasa ngagaduhan 1 ovarium sareng 1 téstis. Jalma éta tiasa ngagaduhan kromosom XX, kromosom XY, atanapi duanana. Aurat luar tiasa janten teu jelas atanapi sigana awéwé atanapi lalaki. Kaayaan ieu biasana disebat hermaphroditism leres. Di kaseueuran jalma anu nganggo interseks gonadal anu leres, sabab anu disababkeun henteu dipikaterang, sanaos dina sababaraha studi sato éta parantos aya hubunganana sareng paparan péstisida tatanén umum.

KOMPLEKS ATAWA Gangguan INTERSEX UNDETERMINED PEMBANGUNAN SEKSUAL

Seueur konfigurasi kromosom salain ti 46, XX atanapi 46, XY saderhana tiasa ngahasilkeun gangguan pamekaran séks. Ieu kalebet 45, XO (ngan ukur hiji kromosom X), sareng 47, XXY, 47, XXX - kaduana kasus ngagaduhan kromosom séks tambahan, boh X atanapi Y. Kelainan ieu henteu ngakibatkeun kaayaan dimana aya pacampur antara internal sareng alat kelamin luar. Nanging, meureun aya masalah sareng tingkat hormon séks, kamekaran séksual sacara umum, sareng jumlah-jinis kromosom séks anu dirobih.

Gejala anu aya hubunganana sareng intersex bakal gumantung kana sabab anu nyababkeun. Éta tiasa kalebet:

• Alat kelamin ambigu nalika lahir
• Mikropenis
• Clitoromegaly (klitoris ngagedéan)
• Campuran parsial labial
• Tétés téstés henteu diréndéng (anu tiasa janten ovarium) di budak lalaki
• Massa labial atanapi inguinal (palangkangan) (anu tiasa janten téés) pikeun budak awéwé
• Hypospadias (bubuka sirit aya di tempat anu sanés di ujungna; dina awéwé, uretra [saluran cai kencing] muka kana heunceut)
• Upami sanésna aurat-muncul aurat nalika lahir
• Abnormalitas éléktrolit
• Tunda atanapi bolos baligh
• Parobihan anu teu disangka dina baligh

Tés sareng ujian ieu tiasa dilakukeun:

• Analisis kromosom
• Tingkat hormon (contona, tingkat téstostéron)
• Tés stimulasi hormon
• Tés éléktrolit
• Pangujian molekular spésifik
• Ujian endoskopik (pikeun mastikeun henteuna atanapi ayana heunceut atanapi serviks)
• Ultrasound atanapi MRI pikeun ngaevaluasi naha organ kelamin internal aya (contona, rahim)

Idéalna, hiji tim ahli kaséhatan kalayan ahli dina intersex kedah damel babarengan ngartos sareng ngarawat budakna ku intersex sareng ngadukung kulawarga.

Kolot kedah ngartos kontroversi sareng parobihan dina ngubaran intersex dina taun-taun ayeuna.Baheula, pendapat anu aya nyaéta yén umumna paling saé pikeun masihan kelamin sa gancang-gancangna. Ieu sering dumasar kana aurat éksternal tibatan génder kromosom. Kolot dititah teu boga ambiguitas dina pikiranana ngeunaan jenis kelamin budakna. Operasi gancang sering disarankeun. Jaringan ovarium atanapi téstis tina jinis anu sanés bakal dipiceun. Sacara umum, éta dianggap langkung gampang pikeun ngarekonstruksikeun alat kelamin awéwé tibatan fungsi kelamin lalaki, janten upami pilihan anu "leres" henteu jelas, murangkalih sering ditugaskeun janten awéwé.

Anyar-anyar ieu, pendapat seueur ahli parantos robih. Hormat pisan pikeun pajeulitna fungsi séks bikangna parantos nyababkeun aranjeunna nyimpulkeun yén alat kelamin bikang suboptimal panginten henteu sacara alami langkung saé tibatan alat kelamin lalaki suboptimal, sanajan rekonstruksi "langkung gampang." Salaku tambahan, faktor anu sanés tiasa langkung penting dina kepuasan génder tibatan fungsi aurat éksternal. Faktor kromosom, saraf, hormonal, psikologis, sareng paripolah sadayana tiasa mangaruhan idéntitas génder.

Seueur ahli ayeuna ngadesek reureuh operasi definitif salami éta séhat, sareng idéal ngalibetkeun anak dina kaputusan génder.

Jelas, intersex mangrupikeun masalah anu rumit, sareng pangubaran na ngagaduhan akibat jangka pondok sareng jangka panjang. Waleran anu pangsaéna bakal gumantung kana seueur faktor, kalebet panyabab khusus intersékna. Langkung saé peryogi waktos kanggo ngartos masalahna sateuacan buru-buru nyandak kaputusan. Grup dukungan antarantara tiasa ngabantosan kulawarga sareng panilitian pang anyarna, sareng tiasa nyayogikeun komunitas kulawarga, murangkalih, sareng individu déwasa anu parantos nyanghareupan masalah anu sami.

Grup pendukung penting pisan pikeun kulawarga anu aya hubunganana sareng intersex.

Grup pendukung anu bénten-bénten panginten béda-béda ngeunaan topik anu sensitip pisan ieu. Milarian anu ngadukung pikiran sareng perasaan anjeun kana topik.

Organisasi ieu nyayogikeun inpormasi salajengna:

• Asosiasi pikeun variasi kromosom X sareng Y - genetic.org
• Yayasan CARES - www.caresfoundation.org/
• Intersex Society of North America - isna.org
• Turner Syndrome Society di Amérika Serikat - www.turnersyndrome.org/
• 48, XXYY - XXYY Project - genetic.org/variations/about-xxyy/

Punten tingali inpormasi ngeunaan kaayaan masing-masing. Ramalanna gumantung kana panyabab khusus interseks. Kalayan pamahaman, dukungan, sareng perlakuan anu merenah, pandangan umum saé pisan.

Upami anjeun perhatoskeun yén anak anjeun ngagaduhan alat kelamin anu teu biasa atanapi ngembangkeun séks, diskusikeun ieu sareng panyawat kasihatan anjeun.

Gangguan ngembangkeun séks; DSDs; Pseudohermaphroditism; Hermaphroditism; Hermaphrodite

Intan DA, Yu RN. Gangguan pamekaran séks: étiologi, évaluasi, sareng manajemén médis. Di: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 150.

Donohoue PA. Gangguan ngembangkeun séks. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 606.

Wherrett DK. Pendekatan ka orok anu disangka gangguan ngembangkeun séks. Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.