Glanzmann thrombasthenia

Trombasthenia Glanzmann mangrupikeun kalainan langka tina trombosit getih. Trombosit mangrupikeun bagian tina getih anu ngabantosan pembekuan getih.

Trombasthenia Glanzmann disababkeun ku kurangna protéin anu normalna dina permukaan trombosit. Bahan ieu diperyogikeun pikeun trombosit janten gumpalan janten ngabentuk gumpalan getih.

Kaayaan bawaan, anu hartosna éta parantos aya ti saprak lahir. Aya sababaraha henteu normal genetik anu tiasa nyababkeun kaayaan ieu.

Gejala tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Pendarahan beurat nalika sareng saatos operasi
• Gusi perdarahan
• Gampang bruising
• Pendarahan haid beurat
• Nosebleeds anu henteu gampang dieureunkeun
• Pendarahan anu berkepanjangan ku cilaka minor

Tés ieu tiasa dianggo pikeun ngadiagnosa kaayaan ieu:

• Jumlah getih lengkep (CBC)
• Tés agrégatip trombosit
• Analisis fungsi platelet (PFA)
• Waktos Prothrombin (PT) sareng parsial thromboplastin waktos (PTT)

Tés sanés panginten diperyogikeun. Anggota kulawarga ogé kedah diuji.

Teu aya perlakuan khusus pikeun gangguan ieu. Transfusi trombosit tiasa dipasihkeun ka jalma anu ngalaman perdarahan parah.

Organisasi ieu mangrupikeun sumber anu saé pikeun inpormasi ngeunaan Glanzmann thrombasthenia:

• Pusat Informasi Kasakit Genetik sareng Jarang (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann thrombasthenia mangrupikeun kaayaan salamina, sareng teu aya ubarna. Anjeun kedah nyandak léngkah khusus pikeun nyingkahan perdarahan upami anjeun ngagaduhan kaayaan kieu.

Saha waé anu gaduh gangguan pendarahan kedah nyingkahan aspirin sareng ubar anti radang nonsteroidal sanés (NSAIDs) sapertos ibuprofen sareng naproxen. Obat ieu tiasa manjangkeun waktos pendarahan ku cara nyegah trombosit tina gumpalan.

Kompléks tiasa kalebet:

• Pendarahan parah
• Anemia kakurangan zat beusi dina awéwé menstruasi kusabab perdarahan anu parah

Telepon panyawat kasehatan anjeun upami:

• Anjeun pendarahan atanapi bruising tina sabab kanyahoan
• Pendarahan henteu lirén saatos pangobatan anu biasa

Glanzmann thrombasthenia mangrupikeun kaayaan anu diwariskeun. Teu aya pencegahan anu dipikaterang.

Kasakit Glanzmann; Thrombasthenia - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Gangguan koagulasi dina neonat. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 150.

Nichols WL. Panyakit Von Willebrand sareng abnormalitas hemorrhagic tina trombosit sareng fungsi vaskular. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 173.