Panyakit jantung sianotik

Panyakit jantung sianotik ngarujuk kana sakumpulan seueur cacat jantung anu béda anu aya saatos lahir (bawaan). Aranjeunna ngahasilkeun tingkat oksigén getih anu handap. Sianosis ngarujuk kana warna anu kabiruan dina kulit sareng mémbran mukosa.

Normalna, getih balik tina awak sareng ngalir ngaliwatan jantung sareng paru-paru.

• Getih anu handap oksigén (getih biru) balik tina awak kana beulah katuhu jantung.
• Sisi katuhu jantung teras ngompa getih kana bayah, dimana éta nyandak langkung seueur oksigén sareng janten beureum.
• Getih anu beunghar oksigén mulih tina bayah ka beulah kénca jantung. Ti dinya, éta dipompa kana sésa awak.

Cacat jantung anu dilahirkeun ku barudak tiasa ngarobih cara getih ngalir kana jantung sareng paru-paru. Kalemahan ieu tiasa nyababkeun kirang getih ngalir kana bayah. Éta ogé tiasa ngahasilkeun campuran getih biru sareng beureum. Ieu nyababkeun getih anu kirang oksigénna tiasa dipompa ka awak. Salaku hasilna:

• Getih anu dipompa ka awak langkung handap dina oksigén.
• Kirang oksigén anu dikirimkeun kana awak tiasa ngajantenkeun kulit katingali biru (sianosis).

Sababaraha cacat jantung ieu ngalibatkeun klep jantung. Cacat ieu maksakeun getih biru gaul sareng getih beureum ngalangkungan saluran jantung anu teu normal. Klep haté aya diantara jantung sareng pembuluh darah ageung anu nyandak getih ka sareng tina jantung. Klep ieu cukup kabuka pikeun getih ngalir. Teras aranjeunna nutup, ngajaga getih tina ngalir ka tukang.

Bélok klep haté anu tiasa nyababkeun sianosis diantarana:

• Klep Tricuspid (klep antara 2 kamar di beulah katuhu jantung) tiasa waé teu aya atanapi teu tiasa muka cukup lega.
• Klep pulmonal (klep antara jantung sareng paru-paru) tiasa teu aya atanapi teu tiasa muka cekap.
• Klep aorta (klep antara jantung sareng pembuluh getih kana sésa awak) henteu tiasa kabuka cukup lega.

Cacat jantung sanés tiasa kalebet kalainan dina pamekaran klep atanapi di lokasi sareng hubungan antara pembuluh darah. Sababaraha conto diantarana:

• Coarctation atanapi gangguan lengkep aorta
• Anomali Ebstein
• Sindrom jantung kénca hypoplastic
• Tetralogi of Fallot
• Balikna venous pulmonal total anomali
• Transposisi arteri hébat
• Truncus arteriosus

Kaayaan médis tangtu dina indung tiasa ningkatkeun résiko panyakit jantung sianotik tangtu dina orok. Sababaraha conto diantarana:

• Paparan kimia
• Sindrom genetik sareng kromosom, sapertos sindrom Down, trisomy 13, sindrom Turner, sindrom Marfan, sareng sindrom Noonan
• Inféksi (sapertos rubella) nalika kakandungan
• Tingkat gula getih kirang dikontrol dina awéwé anu ngagaduhan diabetes nalika kakandungan
• Pangobatan anu diresepkeun ku panyadia kasihatan anjeun atanapi mésér nyalira sareng dianggo nalika kakandungan
• Obat jalan anu dianggo nalika kakandungan

Sababaraha cacat jantung nyababkeun masalah ageung langsung saatos lahir.

Gejala utami nyaéta sianosis nyaéta warna anu kabirut dina biwir, ramo, sareng ramo anu disababkeun ku kandungan oksigén anu handap dina getih. Éta tiasa lumangsung nalika murangkalih beristirahat atanapi ngan ukur nalika budak aktip.

Sababaraha barudak ngagaduhan masalah pernapasan (dispnea). Éta tiasa janten posisi jongkok saatos kagiatan fisik pikeun ngaregepkeun napas.

Anu sanésna ngagaduhan mantra, anu awakna ujug-ujug kalaparan oksigén. Dina mantra ieu, gejala tiasa kalebet:

• Kahariwang
• Engapan gancang teuing (hyperventilation)
• Kanaékan dadakan dina warna bluish kana kulit

Orok tiasa janten capé atanapi kesang nalika tuang sareng teu kéngingkeun beurat sakumaha sakuduna.

Pingsan (sinkope) sareng nyeri dada tiasa kajantenan.

Gejala sanésna gumantung kana jinis panyakit jantung sianotik, sareng tiasa kalebet:

• Nyoco masalah atanapi ngirangan napsu, ngarah kana pertumbuhan anu goréng
• Kulit kulawu
• Soca atanapi rupana buncelik
• Capé sepanjang waktos

Pamariksaan fisik negeskeun sianosis. Barudak anu langkung sepuh panginten tiasa nganggo ramo anu karandapan.

Dokter bakal ngupingkeun jantung sareng paru-paru kalayan stétoskop. Sora haté henteu normal, deg-degan jantung, sareng keresahan paru-paru tiasa didangu.

Tés bakal bénten-bénten gumantung kana panyababna, tapi tiasa kalebet:

• Dada x-ray
• Mariksa tingkat oksigén dina getih nganggo tés gas getih artéri atanapi ku mariksa éta ngaliwatan kulit nganggo oksigén pulsa
• Jumlah getih lengkep (CBC)
• ECG (éléktrokardiogram)
• Ningali struktur jantung sareng saluran getih nganggo echocardiogram atanapi MRI jantung
• Ngalirkeun tabung fleksibel ipis (kateter) kana beulah katuhu atanapi kénca jantung, biasana tina palangkangan (kateterisasi jantung)
• Monitor oksigén transkutan (pulsa oksimeter)
• Gema-Doppler

Sababaraha murangkalih panginten kedah cicing di rumah sakit saatos ngalahirkeun ngarah tiasa nampi oksigén atanapi tiasa dipasang dina mesin napas. Éta tiasa nampi ubar pikeun:

• Ngaleungitkeun cairan tambahan
• Bantosan haté ngompa langkung kentel
• Jaga saluran getih tangtu kabuka
• Ngubaran keteg jajantung atanapi wirahma anu teu normal

Perlakuan pilihan pikeun kaseueuran panyakit jantung bawaan nyaéta operasi pikeun ngalereskeun cacadna. Aya seueur jinis operasi, gumantung kana jinis cacad kalahiran. Bedah tiasa diperyogikeun pas saatos kalahiran, atanapi tiasa ditunda sababaraha bulan atanapi bahkan mangtaun-taun. Sababaraha operasi tiasa dipentaskeun nalika murangkalih ageung.

Anak anjeun panginten kedah nginum pil cai (diuretik) sareng pangobatan jantung sanés sateuacan atanapi saatos dioperasi. Pastikeun nuturkeun dosis anu leres. Tulisan rutin sareng panyadia penting.

Seueur barudak anu parantos dioperasi jantung kedah nginum antibiotik sateuacan, sareng kadang saatos damel padamelan gigi atanapi prosedur médis sanés. Pastikeun anjeun gaduh pitunjuk anu jelas ti panyadia jantung murangkalih anjeun.

Tanya panyadia anak anjeun sateuacan kéngingkeun imunisasi naon waé. Kaseueuran murangkalih tiasa nuturkeun pitunjuk anu disarankeun pikeun vaksinasi budak leutik.

Sawangan gumantung kana karusuhan khusus sareng parahna.

Komplikasi panyakit jantung sianotik diantarana:

• Wirahma jantung henteu normal sareng maot ngadadak
• Tekanan darah tinggi jangka panjang (kronis) dina pembuluh darah paru-paru
• Gagal haté
• Inféksi dina haté
• Stroke
• Pupusna

Telepon panyadia anjeun upami orok anjeun ngagaduhan:

• Kulit kabiru (sianosis) atanapi kulit kulawu
• Kasusah napas
• Nyeri dada atanapi nyeri anu sanés
• Pusing, pingsan, atanapi jantung berdebar-debar
• Nyoco masalah atanapi ngirangan napsu
• Demam, seueul, atanapi utah
• Soca atanapi rupana buncelik
• Capé sepanjang waktos

Awéwé anu hamil kedah ngagaduhan perawatan prenatal anu saé.

• Hindarkeun ngagunakeun alkohol sareng ubar nalika kakandungan.
• Béjakeun ka dokter anjeun yén anjeun hamil sateuacan nyandak ubar anu diresepkeun.
• Kéngingkeun tés getih dina awal kakandungan pikeun ningali naha anjeun kalis tina rubella. Upami anjeun henteu kebal, anjeun kedah nyingkahan paparan rubella sareng kedah diimunisasi langsung saatos dikandung.
• Awéwé hamil anu diabétes kedah nyobian kéngingkeun kadali anu saé pikeun kadar gula getihna.

Sababaraha faktor anu diwariskeun tiasa ngagaduhan peran dina panyakit jantung bawaan. Seueur anggota kulawarga anu tiasa kapangaruhan. Upami anjeun ngarencanakeun hamil, ngobrol sareng panyadia anjeun ngeunaan nyaring panyakit genetik.

Shunt jantung katuhu-ka-kénca; Shunt sirkulasi katuhu-ka-kénca

• Haté - bagian ngaliwatan tengah
• Kateterisasi jantung
• Haté - pandangan payun
• Tetralogi of Fallot
• Klub
• Panyakit jantung sianotik

Bernstein D. Kasakit jantung bawaan sianotik: évaluasi neonat anu parah ku sianosis sareng pernapasan pernapasan. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 456.

Lange RA, Hillis LD. Panyakit jantung bawaan. Di: Bope ET, Kellerman RD, eds. Terapi Ayeuna Conn's 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kasakit jantung bawaan dina sawawa sareng murangkalih murangkalih. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.