Atresia pulmonal

Atresia pulmonal mangrupikeun bentuk panyakit jantung anu klep pulmonalna teu kabentuk leres. Éta aya ti saprak lahir (panyakit jantung bawaan). Klep pulmonal mangrupikeun lawang dina beulah katuhu jantung anu ngatur aliran getih tina ventrikel katuhu (kamar ngompa sisi katuhu) kana bayah.

Dina atresia pulmonal, leaflet klep dipasang. Ieu nyababkeun lambaran padet jaringan ngabentuk dimana bubuka klep kedahna. Aliran getih normal ka paru-paru diblokir hasilna. Kusabab cacad ieu, getih tina beulah katuhu jantung diwatesan tina ngahontal paru-paru pikeun nyandak oksigén.

Sapertos kalolobaan panyakit jantung bawaan, teu aya anu nyababkeun atresia pulmonal. Kaayaan ieu aya hubunganana sareng jinis cacat jantung bawaan anu disebat patén ductus arteriosus (PDA).

Atresia pulmonal tiasa lumangsung nganggo atanapi henteu nganggo cacad septal ventrikel (VSD).

• Upami jalma éta henteu ngagaduhan VSD, kondisina disebat atresia pulmonal kalayan septum ventrikel utuh (PA / IVS).
• Upami jalma éta ngagaduhan dua masalah, kondisina disebat atresia pulmonal sareng VSD. Ieu mangrupikeun bentuk ekstrem tetralogy of Fallot.

Sanaos duanana kaayaan disebat atresia pulmonal, éta leres-leres cacadna béda. Tulisan ieu ngabahas atresia pulmonal tanpa VSD.

Jalma anu ngagaduhan PA / IVS ogé tiasa gaduh klep tricuspid anu kirang dikembangkeun. Éta ogé panginten ngagaduhan ventrikel katuhu anu henteu maju atanapi kandel pisan, sareng saluran getih anu henteu normal nyoco jantung. Kirang ilahar, struktur dina ventricle kénca, klep aorta, sareng atrium katuhu kalibet.

Gejala anu paling sering lumangsung dina sababaraha jam mimiti kahirupan, sanaos tiasa dugi ka sababaraha dinten.

Gejala tiasa kalebet:

• Kulit warna Bluish (sianosis)
• Engapan gancang
• Kacapean
• Kabiasaan tuang henteu hadé (orok panginten janten capé nalika ngarawat atanapi ngesang nalika tuang)
• Rénghap napas

Panyawat kasehatan bakal nganggo stétoskop pikeun ngupingkeun jantung sareng paru-paru. Jalma anu gaduh PDA gaduh gumulung haté anu tiasa didangukeun ku stétoskop.

Tés ieu tiasa dipesen:

• Dada x-ray
• Échocardiogram
• Éléktrokardiogram (ECG)
• Kateterisasi haté
• Oksimetri pulsa - nunjukkeun jumlah oksigén dina getih

Pangobatan anu disebat prostaglandin E1 biasana dianggo pikeun ngabantosan getih ngalir (medar) kana paru-paru. Ubar ieu ngajaga pembuluh getih kabuka antara arteri pulmonal sareng aorta. Bejana disebut PDA.

Pangobatan sababaraha tiasa, tapi gumantung kana dugi ka teu normal jantung anu ngiringan cacad klep pulmonal. Perlakuan invasi poténsial kalebet:

• Perbaikan biventricular - Operasi ieu misahkeun aliran getih kana paru-paru tina sirkulasi kana sésa awak ku nyiptakeun dua ventricle ngompa.
• Palliation univentricular - Operasi ieu misahkeun aliran getih kana paru-paru tina sirkulasi kana sésa awak ku nyusun hiji ventricle ngompa.
• Mindahkeun haté.

Kaseueuran kasus tiasa dibantosan ku operasi. Sakumaha hadé orok gumantung kana:

• Ukuran sareng sambungan tina arteri pulmonal (arteri anu nyandak getih kana paru-paru)
• Sakumaha ogé haté téh ngageleger
• Sakumaha klep haté sanésna kabentuk atanapi sabaraha aranjeunna bocor

Hasilna beda-beda kusabab benten bentuk cacad ieu. Orok ngan ukur peryogi prosedur tunggal atanapi panginten peryogi tilu atanapi langkung operasi sareng ngan ukur ngagaduhan ventrikel anu tiasa dianggo.

Kompléks tiasa kalebet:

• Tumuwuh sareng pamekaran anu tunda
• Kejang rebutan
• Stroke
• Endokarditis tepa
• Gagal haté
• Pupusna

Telepon panyadia anjeun upami orok ngagaduhan:

• Masalah napas
• Kulit, kuku atanapi biwir anu katingali biru (sianosis)

Teu aya cara anu dikenal pikeun nyegah kaayaan ieu.

Sadaya ibu hamil kedah ngagaduhan perawatan prenatal rutin. Seueur cacat bawaan tiasa dipendakan dina ujian ultrasound rutin.

Upami cacadna dipendakan sateuacan kalahiran, spesialis médis (sapertos kardiologis murangkalih murangkalih, ahli bedah kardiothoracic, sareng neonatologis) tiasa aya saatos kalahiran, sareng siap ngabantosan diperyogikeun. Persiapan ieu tiasa hartosna bédana antara kahirupan sareng maot pikeun sababaraha murangkalih.

Atresia pulmonal - septum ventrikel utuh; PA / IVS; Panyakit jantung bawaan - atresia pulmonal; Panyakit jantung sianotik - atresia pulmonal; Klep - karusuhan atresia pulmonal

• Haté - bagian ngaliwatan tengah
• Haté - pandangan payun

Fraser CD, Kane LC. Panyakit jantung bawaan. Di: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Téks Bedah. 20 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kasakit jantung bawaan dina sawawa sareng murangkalih murangkalih. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.