Sindrom Lambert-Eaton

Sindrom Lambert-Eaton (LES) mangrupikeun kalainan langka anu komunikasi anu salah antara saraf sareng otot ngabalukarkeun kalemahan otot.

LES mangrupikeun kalainan otoimun. Ieu ngandung harti sistem imun anjeun salah sasaran sél séhat dina jaringan awak. Kalayan LES, antibodi dihasilkeun ku sistem imun nyerang sél saraf. Ieu ngajantenkeun sél saraf teu tiasa ngaleupaskeun cekap bahan kimia anu disebut asetilkolin. Bahan kimia ieu ngalirkeun dorongan antara saraf sareng otot. Hasilna nyaéta lemah otot.

LES tiasa waé kajantenan kanker sapertos kanker paru sél alit atanapi gangguan otoimun sapertos vitiligo, anu nyababkeun kaleungitan pigmén kulit.

LES mangaruhan lalaki langkung sering tibatan awéwé. Umur umum kajadian nyaéta sakitar umur 60 taun. LES jarang di murangkalih.

Kalemahan atanapi kaleungitan gerakan anu tiasa langkung atanapi kirang parah, kalebet:

• Hésé naék tangga, leumpang, atanapi ngangkat barang
• Nyeri otot
• Ngalungkeun sirah
• Kabutuhan ngagunakeun panangan pikeun bangun tina posisi lungguh atanapi ngagolér
• Masalah nyarios
• Masalah mamah atanapi ngelek, anu tiasa kalebet nyekek atanapi tersedak
• Parobihan visi, sapertos visi kabur, visi dobel, sareng masalah ngajaga pandangan anu tetep

Kalemahan umumna hampang dina LES. Otot suku seuseueurna kapangaruhan. Kalemahan tiasa ningkat saatos latihan, tapi usaha anu teras-terasan nyababkeun kacapean dina sababaraha kasus.

Gejala anu aya patalina sareng bagian sanés sistem saraf sering kajantenan, sareng kalebet:

• Tekanan getih robah
• Pusing ku nangtung
• Sungut garing
• Disfungsi erectile
• Soca garing
• Kabebeng
• Ngurangan kesang

Panyawat kasehatan bakal ngalakukeun ujian fisik sareng naroskeun ngeunaan gejalana. Ujian tiasa nunjukkeun:

• Turunna réfléksi
• Kamungkinan kaleungitan jaringan otot
• Kalemahan atanapi paralisis anu janten langkung saé kalayan aktipitas

Tés pikeun ngabantosan diagnosis sareng mastikeun LES tiasa kalebet:

• Tés getih pikeun milari antibodi anu nyerang saraf
• Éléktronografi (EMG) pikeun nguji kaséhatan serat otot
• Laju konduksi saraf (NCV) pikeun nguji kagancangan kagiatan listrik sapanjang saraf

CT scan sareng MRI tina dada sareng beuteung, dituturkeun ku bronchoscopy pikeun perokok tiasa dilakukeun pikeun ngaluarkeun kanker. Scan PET ogé tiasa dilakukeun upami tumor paru disangka.

Tujuan utama pangobatan nyaéta:

• Identipikasi sareng ngubaran gangguan anu aya, sapertos kanker paru-paru
• Masihan pangobatan pikeun ngabantosan kalemahanana

Bursa Plasma, atanapi plasmapheresis, mangrupikeun pangobatan anu ngabantosan ngaleupaskeun tina awak protéin anu ngabahayakeun (antibodi) anu ngaganggu fungsi saraf. Ieu ngalibatkeun ngaleupaskeun plasma getih anu ngandung antibodi. Protéin sanésna (sapertos albumin) atanapi plasma anu disumbangkeun teras diasupan kana awak.

Prosedur sanésna ngalibatkeun ngagunakeun imunoglobulin ka jero nadi (IVIg) pikeun nyebarkeun sajumlah ageung antibodi anu ngabantosan langsung kana saluran getih.

Ubar anu ogé tiasa diusahakeun kalebet:

• Obat anu neken réspon sistem imun
• Obat anticholinesterase pikeun ningkatkeun nada otot (sanaos henteu épéktip pisan nalika dipasihan nyalira)
• Obat anu ningkatkeun sékrési asetilkolin tina sél saraf

Gejala LES tiasa ningkat ku ngarawat panyakit anu ngadasarkeun, neken sistem imun, atanapi ngaleungitkeun antibodi. Nanging, paraneoplastic LES henteu tiasa ngaréspon ogé kana pangobatan. (Gejala Paraneoplastic LES disababkeun ku réspon sistem imun anu dirobah kana tumor). Pupusna disababkeun ku kaayaan jahat.

Komplikas tina LES tiasa kalebet:

• Kasusah napas, kaasup kagagalan engapan (kirang umum)
• Hésé ngelek
• Inféksi, sapertos pneumonia
• Tatu tina ragrag sareng masalah sareng koordinasi

Telepon panyadia anjeun upami gejala LES berkembang.

Sindrom Myasthenic; Sindrom Eaton-Lambert; Sindrom myasthenic Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Otot anterior deet

Evoli A, Vincent A. Gangguan transmisi neuromuscular. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 394.

Lumut HE. Gangguan eyelid sareng saraf raray. Di: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, sareng Galetta's Neuro-Ophthalmology. Ed 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 14.

Sanders DB, Guptill JT. Gangguan transmisi neuromuskular. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 109.