Hemoglobinuria tiis Paroxysmal (PCH)

Paroxysmal hemoglobinuria tiis (PCH) mangrupikeun gangguan getih anu jarang dimana sistem imunitas awak ngahasilkeun antibodi anu ngancurkeun sél getih beureum. Éta lumangsung nalika jalma kasebut kakeunaan hawa tiis.

PCH ngan ukur lumangsung dina kaayaan tiis, sareng mangaruhan biasana panangan sareng suku. Antibodi nempelkeun (ngabeungkeut) kana sél getih beureum. Hal ieu ngamungkinkeun protéin sanés dina getih (disebat pelengkap) ogé tiasa nangkél. Antibodi ngancurkeun sél getih beureum nalika ngalir kana awak. Nalika sél ancur, hemoglobin, bagian tina sél getih beureum anu mawa oksigén, dileupaskeun kana getih sareng dialirkeun dina cikiih.

PCH parantos dikaitkeun sareng sifilis sekundér, sipilis tersiér, sareng inféksi virus atanapi baktéri sanés. Kadang panyababna henteu kanyahoan.

Gangguan jarang.

Gejala tiasa kalebet:

• Ngageter
• Muriang
• Nyeri deui
• Nyeri leg
• Nyeri beuteung
• Nyeri sirah
• Ngarareunah umum, karesahan, atanapi parasaan gering (malaise)
• Getih dina cikiih (cikiih beureum)

Tés laboratorium tiasa ngabantosan diagnosis ieu kaayaan.

• Tingkat Bilirubin tinggi dina getih sareng cikiih.
• Jumlah getih lengkep (CBC) nunjukkeun anémia.
• Tés Coombs négatip.
• Tes Donath-Landsteiner positip.
• Tingkat dehidrogénase laktat tinggi.

Ngubaran kaayaan kaayaan tiasa ngabantosan. Salaku conto, upami PCH disababkeun ku sipilis, gejala tiasa janten langkung saé nalika sipilis dirawat.

Dina sababaraha kasus, ubar anu neken sistim imun dianggo.

Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu sering gancang gancang sareng henteu ngagaduhan gejala di antara épisode. Dina kaseueuran kasus, serangan kasebut réngsé pas sél anu rusak bakal ngalir ngalangkungan awak.

Kompléks tiasa kalebet:

• Serangan terus
• Gagal ginjal
• Anémia parah

Telepon panyawat kasehatan anjeun upami anjeun ngagaduhan gejala gangguan ieu. Panyadia tiasa ngaluarkeun panyabab lain tina gejala sareng mutuskeun naha anjeun kedah diubaran.

Jalma anu parantos didiagnosis ku panyakit ieu tiasa nyegah serangan kahareup ku cicing dina hawa tiis.

PCH

• Sél getih

Michel M. Autoimmune sareng anemias hemolytic intravaskular. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 151.

Win N, Richards SJ. Angkat anaemias haemolytic. Di: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie sareng Lewis Hematology Praktis. Edisi ka-12 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 13.