Sindrom antifosfolipid - APS

Sindrom Antifosfolipid (APS) mangrupikeun kalainan otoimun anu ngalangkungan sering pembekuan getih (trombosis).Upami anjeun ngagaduhan kaayaan sapertos kieu, sistem imunitas awak anjeun ngajantenkeun protéin abnormal anu nyerang sél getih sareng lapisan saluran getih. Ayana antibodi ieu tiasa nyababkeun masalah aliran getih sareng ngakibatkeun gumpalan bahaya dina pembuluh darah ka saluruh awak.

Anu nyababkeun pasti APS henteu dipikaterang. Boh parobihan gén anu tangtu sareng faktor anu sanés (sapertos inféksi) tiasa nyababkeun masalah berkembang.

Ieu sering dipendakan di jalma anu gaduh panyakit otoimun sanés, sapertos sistemik lupus erythematosus (SLE). Kaayaan ieu langkung umum awéwé tibatan lalaki, Éta sering dipendakan di awéwé anu ngagaduhan riwayat keguguran anu teras-terasan.

Sababaraha urang nyandak antibodi anu disebatkeun di luhur, tapi henteu ngagaduhan APS. Pemicu tinangtu tiasa nyababkeun jalma-jalma ieu ngagaduhan pembekuan getih, diantarana:

• Ngaroko
• Sésana ranjang anu panjang
• Kakandungan
• Terapi hormon atanapi pil KB
• Kanker
• Kasakit ginjal

Anjeun panginten henteu ngagaduhan gejala, sanaos anjeun ngagaduhan antibodi. Gejala anu tiasa kajantenan kalebet:

• Gumpalan getih dina suku, panangan atanapi bayah. Gumpalan tiasa aya dina véna atanapi dina arteri.
• Guguritan kumat atanapi kalahiran kénéh.
• Rash, di sababaraha urang.

Dina kasus anu jarang, gumpalan ujug-ujug berkembang di seueur arteri salami sababaraha dinten. Ieu disebut sindrom anti-fosfolipid bencana (CAPS). Éta tiasa nyababkeun stroke ogé gumpalan dina ginjal, ati, sareng organ-organ sanés dina saluruh awak, sareng gangren dina anggota awak.

Tés pikeun anticoagulant lupus sareng antibodi antifosfolipid tiasa dilakukeun nalika:

• Gumpalan getih anu teu disangka-sangka aya, sapertos di jalma ngora atanapi anu henteu ngagaduhan faktor résiko sanés pikeun pembekuan getih.
• Hiji awéwé ngagaduhan riwayat kaleungitan kakandungan anu teras-terasan.

Tés anticoagulan lupus nyaéta tés pembekuan getih. Antibodi antifosfolipid (aPL) ngabalukarkeun tés henteu normal di laboratorium.

Jinis tés pembekuan tiasa kalebet:

• Waktos thromboplastin parsial diaktipkeun (aPTT)
• Wanci racun viper Russell
• Tés perencatan tromboplastin

Tés pikeun antibodi antifosfolipid (aPL) ogé bakal dilakukeun. Éta kalebet:

• Tés antibodi anticardiolipin
• Antibodi kana béta-2-glypoprotein I (Béta2-GPI)

Panyawat kasehatan anjeun bakal mendiagnosa sindrom antibodi antifosfolipid (APS) upami anjeun gaduh tés positip pikeun aPL atanapi lupus anticoagulant, sareng salah sahiji atanapi langkung tina kajadian ieu:

• Gumpalan getih
• Guguritan diulang

Tés positip kedah dikonfirmasi saatos 12 minggu. Upami anjeun gaduh tés positip tanpa fitur panyakit sanés, anjeun moal ngagaduhan diagnosis APS.

Perlakuan pikeun APS diarahkeun pikeun nyegah komplikasi tina pembekuan getih anyar atanapi pembekuan anu aya langkung ageung. Anjeun kedah nyandak sababaraha jinis ubar pangipisan getih. Upami anjeun ogé ngagaduhan panyakit otoimun, sapertos lupus, anjeun kedah ogé ngajaga kaayaan éta.

Perlakuan anu pasti bakal gumantung kana kumaha parah kaayaan anjeun sareng komplikasi anu nyababkeun.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY Syndrome (APS)

Sacara umum, anjeun bakal kedah diubaran ku ipis getih pikeun waktos anu lami upami anjeun ngagaduhan APS. Perlakuan awal tiasa heparin. Obat ieu dirumuskeun ku suntikan.

Dina kaseueuran kasus, warfarin (Coumadin), anu dipasihkeun ku sungut, teras dimimitian. Perlu sering ngawas tingkat anticoagulasi. Ieu paling sering dilakukeun nganggo tés INR.

Upami anjeun ngagaduhan APS sareng janten hamil, anjeun kedah dituturkeun raket ku panyadia anu ahli dina kaayaan ieu. Anjeun moal nyandak warfarin nalika kakandungan, tapi bakal dibéré nembak heparin.

Upami anjeun ngagaduhan SLE sareng APS, panyadia anjeun ogé bakal nyarankeun anjeun nyandak hidroksichloroquine.

Ayeuna, jinis ubar pangipisan getih sanés disarankeun.

Sindrom ANTIPHOSPHOLIPID CATASTROPHIC (CAPS)

Perawatan pikeun CAPS anu ngalibatkeun kombinasi terapi antikoagulasi, dosis tinggi kortikosteroid, sareng bursa plasma parantos épéktip pikeun seueur jalma. Kadang IVIG, rituximab atanapi eculizumab ogé dianggo pikeun kasus parah.

Tes POSITIF Pikeun LUPUS ANTIKOAGULAN ATAWA APL

Anjeun moal peryogi pangubaran upami anjeun henteu ngagaduhan gejala, kaleungitan kakandungan, atanapi upami anjeun henteu kantos ngalaman pembekuan getih.

Laksanakeun léngkah ieu pikeun ngabantosan nyegah pembekuan getih:

• Nyingkahan seueur pil KB atanapi perawatan hormon pikeun ménopause (awéwé).
• Entong ngaroko atanapi nganggo produk bako anu sanés.
• Bangun sareng gerak-gerik nalika penerbangan pesawat panjang atanapi waktos sanés nalika anjeun kedah linggih atanapi ngagolér salami waktos anu lami.
• Mindahkeun ankles anjeun ka luhur sareng ka handap nalika anjeun henteu tiasa ngalih-muter.

Anjeun bakal diresepkeun ubar anu ngipisan getih (sapertos heparin sareng warfarin) pikeun ngabantosan nyegah pembekuan getih:

• Saatos operasi
• Saatos patah tulang
• Kalayan kanker aktip
• Nalika anjeun kedah linggih atanapi ngagolér salami waktos anu lami, sapertos nalika cicing di rumah sakit atanapi pulih di bumi

Anjeun ogé tiasa nyandak pengencer getih salami 3 ka 4 minggu saatos operasi pikeun nurunkeun résiko pembuahan getih anjeun.

Tanpa dirawat, jalma anu ngagaduhan APS bakal gaduh pembekuan ulang. Kaseueuran waktos, hasilna saé kalayan perawatan anu saé, anu kalebet terapi anticoagulasi jangka panjang. Sababaraha urang panginten ngagaduhan gumpalan getih anu sesah dikendalikeun sanaos pangobatan. Ieu tiasa nyababkeun CAPS, anu tiasa ngancam kahirupan.

Telepon panyadia anjeun upami aya perhatosan gejala pembekuan getih, sapertos:

• Bareuh atanapi beureum dina suku
• Rénghap napas
• Nyeri, kabebeng, sareng warna kulit bulak dina panangan atanapi suku

Ogé ngobrol sareng panyadia anjeun upami anjeun kaleungitan kaleungitan kakandungan (kaluron).

Antibodi anticardiolipin; Sindrom Hughes

• Sistemik lupus érythematosus baruntus dina ramo
• Gumpalan getih

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindrom antifosfolipid: pathogenesis, diagnosis, sareng manajemén. Di: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, dkk. Kongrés Internasional ka-14 ngeunaan Antifosfolipid Antibodi Tugas Pasukan ngalaporkeun sindrom antiphospholipid musibah. Autoimmun Pdt. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Langsung anticoagulants lisan anu digunakeun dina sindrom antifosfolipid: naha ubar ieu mangrupikeun alternatif anu épéktip sareng aman pikeun warfarin? Tinjauan sistematik literatur: réspon kana koméntar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sindrom anti fosfolipid. Di: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley sareng Firestein's Textbook of Rheumatology. 10 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 82.

Halaman web National Heart, Lung, sareng Darah. Sindrom antibodi antifosfolipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Diaksés 5 Juni 2019.