Trombositemia penting

Trombositositem ésénsial (ET) mangrupikeun kaayaan anu sumsum tulang ngahasilkeun seueur teuing trombosit. Trombosit mangrupikeun bagian tina getih anu ngabantosan pembekuan getih.

Hasil ET tina langkung seueur produksi trombosit. Kusabab trombosit ieu henteu jalan normal, gumpalan getih sareng perdarahan mangrupikeun masalah umum. Henteu diubaran, ET janten parah ku langkungna waktos.

ET mangrupikeun bagian tina sakumpulan kaayaan anu katelah gangguan myeloproliferative. Anu sanésna kalebet:

• Leukemia myelogenous kronis (kanker anu dimimitian dina sungsum tulang)
• Polycythemia vera (panyakit sungsum tulang anu ngabalukarkeun kanaékan jumlah sél getih henteu normal)
• Myelofibrosis primér (gangguan sungsum tulang dimana sumsum diganti ku jaringan parut serat)

Seueur jalma anu gaduh ET ngagaduhan mutasi gén (JAK2, CALR, atanapi MPL).

ET paling umum di jalma umur tengah. Éta ogé tiasa ditingali di jalma ngora, khususna awéwé di handapeun umur 40 taun.

Gejala gumpalan getih tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Nyeri sirah (paling umum)
• Tingling, coldness, atanapi blueness dina leungeun jeung suku
• Ngaraos pusing atanapi hampang
• Masalah visi
• Mini-stroke (serangan iskemik sementara) atanapi stroke

Upami pendarahan mangrupikeun masalah, gejala tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Gampang bruising sareng irung
• Pendarahan tina saluran pencernaan, sistem pernapasan, saluran kemih, atanapi kulit
• Pendarahan tina permén karét
• Pendarahan anu berkepanjangan tina prosedur operasi atanapi ngaleupaskeun waos

Kaseueuran waktos, ET dipendakan ngalangkungan tés getih anu dilakukeun pikeun masalah kaséhatan anu sanés sateuacan muncul gejala.

Panyawat kasihatan anjeun panginten aya bewara ati atanapi limpa dina pamariksaan fisik. Anjeun tiasa ogé ngagaduhan aliran getih anu teu normal dina toes atanapi suku anu nyababkeun karusakan kulit di daérah ieu.

Tés sanés tiasa kalebet:

• Biopsi sungsum tulang
• Jumlah getih lengkep (CBC)
• Tés genetik (pikeun milarian parobihan gén JAK2, CALR, atanapi MPL)
• Tingkat asam urat

Upami anjeun ngagaduhan komplikasi anu ngancam kahirupan, anjeun panginten tiasa nambihan pangobatan anu disebut piagam trombosit. Éta gancang ngirangan trombosit dina getih.

Jangka panjang, ubar dipaké pikeun ngirangan jumlah trombosit pikeun nyingkahan komplikasi. Obat-obatan anu paling umum dianggo diantarana hidroksiurea, interferon-alfa, atanapi anagrelide. Dina sababaraha jalma anu mutasi JAK2, sambetan khusus protéin JAK2 tiasa dianggo.

Dina jalma anu résiko tinggi tina pembekuan, aspirin dina dosis anu rendah (81 dugi ka 100 mg per dinten) tiasa ngirangan episode pembekuan.

Seueur jalma henteu peryogi pangubaran naon waé, tapi aranjeunna kedah dituturkeun raket ku panyadia na.

Hasilna tiasa bénten-bénten. Kaseueuran jalma tiasa lami-lami tanpa komplikasi sareng gaduh umur anu normal. Dina sajumlah leutik jalma, komplikasi tina perdarahan sareng pembekuan getih tiasa nyababkeun masalah serius.

Dina kasus anu jarang, panyakit tiasa robih janten leukemia akut atanapi myelofibrosis.

Kompléks tiasa kalebet:

• Leukemia akut atanapi myelofibrosis
• Perdarahan parah (pendarahan)
• Stroke, serangan jantung, atanapi pembekuan getih dina leungeun atanapi suku

Telepon panyadia anjeun upami:

• Anjeun gaduh perdarahan anu teu jelas anu terasna langkung lami tibatan kuduna.
• Anjeun perhatoskeun nyeri dada, nyeri suku, lieur, kalemahan, lieur, atanapi gejala anyar anu sanés.

Trombositemia primér; Trombositosis ésénsial

• Sél getih

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Trombositositem ésénsial. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombositemia penting, sareng mielofibrosis primér. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 166.