Kurangna glukosa-6-fosfat déhidrogénase

Kurangna glukosa-6-fosfat déhidrogenase (G6PD) mangrupikeun kaayaan dimana sél getih beureum peupeus nalika awak kakeunaan ubar-ubaran atanapi setrés inféksi. Éta katurunan, anu hartosna éta diturunkeun dina kulawarga.

Kakurangan G6PD lumangsung nalika hiji jalma leungit atanapi henteu cekap énzim anu disebat glukosa-6-fosfat déhidrogénase. Énzim ieu ngabantosan sél getih beureum damel leres.

Saeutik teuing G6PD ngabalukarkeun karuksakan sél getih beureum. Prosés ieu disebut hemolisis. Nalika prosés ieu aktip kajantenan, disebat épisode hemolitik. Episode na paling sering ringkes. Ieu kusabab awak teraskeun ngahasilkeun sél getih beureum anu anyar, anu ngagaduhan kagiatan normal.

Ruksakna sél getih beureum tiasa dipicu ku inféksi, tuangeun tertentu (sapertos kacang fava), sareng ubar-ubaran tertentu, kalebet:

• Pangobatan antimalaria sapertos kuinin
• Aspirin (dosis tinggi)
• Obat anti radang Nonsteroidal (NSAIDs)
• Quinidine
• Obat sulfa
• Antibiotik sapertos quinolones, nitrofurantoin
  

Bahan kimia sanésna, sapertos anu aya dina mothballs, ogé tiasa memicu episode.

Di Amérika Serikat, kakurangan G6PD langkung umum diantara urang kulit hideung tibatan kulit bodas. Lalaki langkung kamungkinan ngagaduhan gangguan ieu tibatan awéwé.

Anjeun leuwih gampang ngembangkeun kaayaan ieu upami anjeun:

• Naha urang Afrika Amérika
• Anu pantes di Wétan Tengah, khususna urang Kurdi atanapi Yahudi Sephardik
• Dupi lalaki
• Ngagaduhan riwayat kulawarga kakurangan

Hiji bentuk gangguan ieu umum di bule turunan Mediterania. Wangun ieu ogé dikaitkeun sareng épisode akut hemolisis. Episod langkung panjang sareng langkung parah tibatan dina jinis gangguan anu sanés.

Jalma anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu henteu nembongkeun tanda-tanda panyakit dugi ka sél getih beureumna kakeunaan bahan kimia tinangtu dina dahareun atanapi ubar.

Gejala langkung umum di lalaki sareng tiasa kalebet:

• Emih poék
• Muriang
• Nyeri beuteung
• Limpa sareng ati gedé
• Kacapean
• Pallor
• Laju haté gancang
• Rénghap napas
• Warna kulit konéng (jaundice)

Tés getih tiasa dilakukeun pikeun mariksa tingkat G6PD.

Tés sanés anu tiasa dilakukeun diantarana:

• Tingkat Bilirubin
• Itung getih lengkep
• Hemoglobin - cikiih
• Tingkat Haptoglobin
• Tés LDH
• Tés réduksi mémooglobin
• Cacah retikulosit

Perlakuan tiasa ngalibatkeun:

• Pangobatan pikeun ngubaran inféksi, upami aya
• Ngeureunkeun ubar naon waé anu nyababkeun karuksakan sél getih beureum
• Transfusi, dina sababaraha kasus

Dina kaseueuran kasus, épisode hemolitik leungit nyalira.

Dina kasus anu jarang, gagal ginjal atanapi maot tiasa kajadian saatos kajadian hemolitik parah.

Telepon panyawat kasihatan anjeun upami anjeun ngagaduhan gejala kaayaan ieu.

Nelepon panyadia anjeun upami anjeun parantos didiagnosa kakurangan G6PD sareng gejala henteu ngaleungit saatos dirawat.

Jalma anu kakurangan G6PD kedah leres-leres nyingkahan hal-hal anu tiasa memicu episode. Ngobrol ka panyadia anjeun ngeunaan pangobatan.

Konseling genetik atanapi tés tiasa sayogi pikeun anu ngagaduhan riwayat kulawarga kaayaan ieu.

Kakurangan G6PD; Anémia hemolitik kusabab kakurangan G6PD; Anémia - hemolitik kusabab kakurangan G6PD

• Sél getih

Gregg XT, Prchal JT. Énzim énergi sél getih beureum. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 44.

Lissauer T, Carroll W. karusuhan Haematological. Di: Lissauer T, Carroll W, eds. Ilustrasi Buku téks Paediatrics. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 23.

Michel M. Autoimmune sareng anemias hemolytic intravaskular. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 151.