Necrotizing vasculitis

Necrotizing vasculitis mangrupikeun kelompok gangguan anu ngalibatkeun peradangan dina témbok pembuluh darah. Ukuran pembuluh darah anu kapangaruhan ngabantosan pikeun namina nami kaayaan ieu sareng kumaha gangguanna nyababkeun panyakit.

Necrotizing vasculitis bisa jadi kaayaan primér saperti polyarteritis nodosa atawa granulomatosis jeung polyangiitis (baheulana disebut Wegener granulomatosis). Dina kasus anu sanésna, vasculitis tiasa janten bagian tina gangguan anu sanés, sapertos sistemik lupus erythematosus atanapi hépatitis C.

Anu ngabalukarkeun peradangan éta henteu dipikaterang. Éta sigana aya hubunganana sareng faktor otoimun. Tembok pembuluh getih tiasa tapak tatu sareng kentel atanapi paéh (janten nekrotik). Pembuluh darah tiasa caket, ngaganggu aliran getih kana jaringan anu disayogikeun. Kurangna aliran getih bakal nyababkeun jaringan maot. Kadang-kadang pembuluh getihna tiasa peupeus sareng getihan (peupeus).

Necrotizing vasculitis tiasa mangaruhan pembuluh darah dina bagian awak mana waé. Kusabab kitu, éta tiasa nyababkeun masalah dina kulit, uteuk, bayah, peujit, ginjal, uteuk, sendi atanapi organ naon waé.

Muriang, chills, kacapean, rematik, atanapi leungitna beurat bisa jadi hiji-hijina gejala mimitina. Nanging, gejala tiasa aya dina ampir bagian awak.

Kulit:

• Gundul warna beureum atanapi ungu dina suku, leungeun atanapi bagian awak anu sanés
• Warna Bluish kana ramo sareng ramo
• Tanda-tanda maot jaringan kusabab kurangna oksigén sapertos nyeri, beureum, sareng borok anu henteu cageur

Otot sareng sendi:

• Nyeri gabungan
• Nyeri leg
• Kalemahan otot

Sistem otak sareng saraf:

• Nyeri, beuheung, tingling dina panangan, suku, atanapi daérah awak sanés
• Kalemahan panangan, suku, atanapi daérah awak sanés
• Murid anu bénten ukuranana
• Rénghap panon murag
• Ngeluh kasusah
• Gangguan biantara
• Gerak kasusah

Bayah sareng saluran pernapasan:

• Batuk
• Rénghap napas
• Sinus kamacetan sareng nyeri
• Batuk nepi getih atanapi getihan tina irung

Gejala sanésna kalebet:

• Nyeri beuteung
• Getih dina cikiih atanapi tai
• Kagok atawa ngarobah sora
• Nyeri dada tina karusakan tina arteri anu nyayogikeun jantung (arteri koronér)

Panyawat kasehatan bakal ngalakukeun ujian fisik anu lengkep. Ujian sistem saraf (neurologis) tiasa nunjukkeun tanda karusakan saraf.

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Jumlah getih lengkep, panel kimia komprehensif, sareng urinalisis
• Dada x-ray
• Tés protéin C-réaktif
• Laju sédiménasi
• Tés getih hépatitis
• Tes getih pikeun antibodi ngalawan neutrofil (antibodi ANCA) atanapi antigén nuklir (ANA)
• Tes getih pikeun cryoglobulins
• Tes getih pikeun tingkat pelengkap
  
• Studi pencitraan sapertos angiogram, ultrasound, komputasi tomografi (CT) scan, atanapi imaging résonansi magnét (MRI)
• Biopsi kulit, otot, jaringan organ, atanapi saraf

Kortikosteroid dibéré dina seueur kasus. Dosis bakal gumantung kana kumaha parah kondisina.

Obat sanés anu neken sistim imun tiasa ngirangan peradangan saluran getih. Ieu kalebet azathioprine, methotrexate, sareng mycophenolate. Obat ieu sering dianggo babarengan sareng kortikosteroid. Kombinasi ieu ngamungkinkeun pikeun ngendalikeun panyakit ku dosis handap kortikosteroid.

Pikeun panyakit parah, siklofosfamid (Cytoxan) parantos dianggo mangtaun-taun. Nanging, rituximab (Rituxan) sami-sami efektif sareng kirang toksik.

Anyar-anyar ieu, tocilizumab (Actemra) kabukti mujarab pikeun arteritis sél raksasa sahingga dosis kortikosteroid tiasa dikirangan.

Necrotizing vasculitis tiasa janten panyakit anu serius sareng ngancam kahirupan. Hasilna gumantung kana lokasi vasculitis sareng parahna karusakan jaringan. Komplikasi tiasa janten akibat tina panyakit sareng tina pangobatan. Kaseueuran bentuk vaskulitis nekrotisasi meryogikeun jangka panjang sareng tindak lanjut.

Kompléks tiasa kalebet:

• Karuksakan permanén kana struktur atanapi fungsi daérah anu kaserang
• Inféksi sekunder tina jaringan nekrotik
• Efek samping tina obat-obatan anu dianggo

Nelepon panyadia anjeun upami anjeun ngagaduhan gejala nekrotisasi vasculitis.

Gejala darurat diantarana:

• Masalah dina langkung ti hiji bagéan awak sapertos stroke, rematik, baruntus kulit parah, nyeri beuteung atanapi batuk getih
• Parobihan dina ukuran murid
• Kaleungitan fungsi panangan, suku, atanapi bagian awak anu sanés
• Masalah biantara
• Ngeluh kasusah
• Kalemahan
• Nyeri beuteung parna
  

Teu aya cara anu dikenal pikeun nyegah karusuhan ieu.

• Sistem sirkulasi

Jennette JC, Falk RJ. Vasculitis ginjal sareng sistemik. Di: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefologi klinis komprehensif. 6 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Di: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis Klinis sareng Manajemén Henry ku Métode Laboratorium. 23 édisi St Louis, MO: Elsevier; 2017: bab 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, dkk. Tren dina hasil jangka panjang diantara pasién anu gaduh antineutrofil sitoplasmik antibodi-pakait vasculitis kalayan panyakit ginjal. Artritis Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Spéksi U, Merkel PA, Seo P, dkk. Khasiat rézim remisi-induksi pikeun vasculitis pakait sareng ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Percobaan tocilizumab dina arteritis sél raksasa. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.