Scleroderma

Scleroderma mangrupikeun panyakit anu ngalibatkeun penumpukan jaringan sapertos parut dina kulit sareng tempat sanés dina awak. Éta ogé ngaruksak sél anu ngajajar dina tembok arteri leutik.

Scleroderma mangrupikeun jenis gangguan otoimun. Dina kaayaan ieu, sistim imun sacara salah nyerang sareng ngarusak jaringan awak anu séhat.

Anu ngabalukarkeun scleroderma henteu dipikaterang. Mangrupikeun zat anu disebut kolagén dina kulit sareng organ anu sanés nyababkeun gejala panyakit.

Panyakit ieu paling sering mangaruhan jalma umur 30 dugi 50 taun. Awéwé meunang scleroderma langkung sering tibatan lalaki. Sababaraha jalmi anu ngagaduhan scleroderma ngagaduhan sejarah ngeunaan debu silika sareng polivinil klorida, tapi seuseueurna henteu.

Skleroderma nyebar tiasa lumangsung sareng panyakit otoimun sanés, kalebet sistemik lupus erythematosus sareng polymyositis. Kasus ieu disebat panyakit jaringan konéktip anu teu dibédakeun atanapi sindrom tumpang tindih.

Sababaraha jinis scleroderma ngan ukur mangaruhan kulit, sedengkeun anu sanésna mangaruhan kana sakujur awak.

• Scleroderma lokal, (ogé disebut morphea) - Sering mangaruhan ukur kulit dina dada, beuteung, atanapi dahan tapi henteu biasana dina panangan sareng pameunteu. Morphea berkembang lalaunan, sareng jarang nyebarkeun dina awak atanapi nyababkeun masalah serius sapertos karusakan organ internal.
• Scleroderma sistemik, atanapi sclerosis - Bisa mangaruhan daérah ageung kulit sareng organ sapertos jantung, bayah, atanapi ginjal. Aya dua jinis utami, panyakit terbatas (sindrom CREST) ​​sareng panyakit sumebar.

Tanda kulit scleroderma tiasa kalebet:

• Ramo atanapi jempol anu bulao atanapi bodas salaku réspon tina hawa tiis (fenomena Raynaud)
• Kaku sareng cangkéng kulit ramo, panangan, panangan, sareng raray
• Rambut rontok
• Kulit anu langkung poék atanapi langkung hampang tibatan normal
• Gumpalan kalsium bodas leutik dina handapeun kulit anu sakapeung ngocorkeun zat bodas anu katingalina sapertos odol
• Nyeri (maag) dina ujung jari atanapi jempol
• Kulit dina cangkéng sareng sapertos masker
• Telangiectasias, anu leutik, pembuluh darah ngalegaan katingali handapeun permukaan dina nyanghareupan atanapi di ujung kuku jari

Gejala tulang sareng otot tiasa kalebet:

• Nyeri gabungan, kaku, sareng ngabareuhan, ngahasilkeun leungitna gerak. Leungeun sering kalibet kusabab fibrosis di sakitar jaringan sareng urat.
• Numbness sareng nyeri dina suku.

Masalah pernapasan tiasa akibat tina parut dina bayah sareng tiasa kalebet:

• Batuk garing
• Rénghap napas
• Ngageter
• Ngaronjat résiko kanker paru

Masalah saluran pencernaan tiasa kalebet:

• Hésé ngelek
• Élofag atanapi réfluks
• Kembung saatos tuang
• Kabebeng
• Birit
• Masalah ngadalikeun tinja

Masalah jantung tiasa kalebet:

• Wirahma haté henteu normal
• Cairan sakuriling jajantung
• Fibrosis dina otot jantung, ngirangan fungsi jantung

Masalah ginjal sareng genitourinary tiasa kalebet:

• Ngembangkeun gagal ginjal
• Disfungsi erectile di lalaki
• Kagaringan heunceut di awéwé

Panyawat kasehatan bakal ngalakukeun ujian fisik anu lengkep. Ujian tiasa nunjukkeun:

• Kulitna ketat, kandel dina ramo, rupa atanapi dimana-mana.
• Kulit di ujung kuku jari tiasa ditingali ku gelas pembesar anu hurung pikeun henteu normal tina pembuluh getih leutik.
• Paru-paru, jantung sareng beuteung bakal diuji upami teu normal.

Tekanan getih anjeun bakal dipariksa. Scleroderma tiasa nyababkeun saluran getih alit dina ginjal janten sempit. Masalah ginjal anjeun tiasa nyababkeun tekanan darah tinggi sareng ngirangan fungsi ginjal.

Tes getih sareng cikiih tiasa kalebet:

• Antinuklir antibodi (ANA) panel
• Pangujian antibodi scleroderma
• ESR (tingkat sed)
• Faktor réheumatoid
• Itung getih lengkep
• Panél métabolik, kalebet kreatinin
• Tés otot jantung
• Urinalisis

Tés sanés tiasa kalebet:

• Dada x-ray
• CT scan tina bayah
• Éléktrokardiogram (ECG)
• Échocardiogram
• Tés pikeun ningali kumaha ogé jalan paru-paru anjeun sareng saluran pencernaan (GI)
• Biopsi kulit

Teu aya perlakuan khusus pikeun scleroderma. Panyadia anjeun bakal menilai tingkat panyakit dina kulit, bayah, ginjal, jantung, sareng saluran pencernaan.

Jalma anu kaserang panyakit kulit (tibatan katerlibatan kulit terbatas) panginten langkung rentan ka panyakit organ kutang sareng internal. Bentuk panyakit ieu diklasifikasikeun salaku sclerosis sistemik kulit anu sumebar (dcSSc). Perawatan lega awak (sistemik) paling sering dianggo pikeun kelompok penderita ieu.

Anjeun bakal diresepkeun pangobatan sareng pangobatan sanés pikeun ngendalikeun gejala anjeun sareng nyegah komplikasi.

Obat-obatan anu dianggo pikeun ngubaran scleroderma progresif kalebet:

• Kortikosteroid sapertos prednison. Nanging, dosis diluhur 10 mg per dinten henteu disarankeun kusabab dosis anu langkung luhur tiasa memicu panyakit ginjal sareng tekanan darah tinggi.
• Obat anu neken sistim imun sapertos mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine atanapi methotrexate.
• Hydroxychloroquine pikeun ngubaran rematik.

Sababaraha jalma anu ngagaduhan scleroderma anu gancang tiasa janten calon transplantasi sél batang hématopoietik autologis (HSCT). Jenis perlakuan ieu kedah dilaksanakeun di pusat-pusat khusus.

Perlakuan anu sanés pikeun gejala khusus tiasa kalebet:

• Perawatan pikeun ningkatkeun pidangan Raynaud.
• Obat pikeun nyeri haté atanapi masalah ngelek, sapertos omeprazole.
• Pangobatan tekanan darah, sapertos sambetan ACE, kanggo tekanan darah tinggi atanapi masalah ginjal.
• Terapi cahaya pikeun ngagentoskeun kandel kulit.
• Obat pikeun ningkatkeun fungsi paru-paru, sapertos bosentan sareng sildenafil.

Perlakuan sering ngalibatkeun terapi fisik ogé.

Sababaraha urang tiasa kéngingkeun kauntungan tina ngahadiran grup pangrojong pikeun jalma anu ngagaduhan skleroderma.

Di sababaraha urang, gejala berkembang gancang pikeun sababaraha taun munggaran sareng teras parah. Nanging, di kaseueuran jalma, panyakitna janten parah lalaunan.

Jalma anu ngan ukur gejala kulit gaduh pandangan anu langkung saé. Scleroderma nyebar (sistemik) tiasa nyababkeun.

• Gagal haté
• Scarring tina bayah, disebatna fibrosis pulmonal
• Tekanan darah tinggi dina bayah (hipertensi pulmonal)
• Gagal ginjal (krisis ginjal scleroderma)
• Masalah nyerep nutrisi tina tuangeun
• Kanker

Telepon panyadia anjeun upami anjeun ngembangkeun fénoména Raynaud, kentel dina kulit, atanapi kasulitan ngelek.

Sclerosis sistemik kutang; Sklerosis sistemik; Skleroderma kawates; Sindrom CREST; Scleroderma Lokalisasi; Morphea - linier; Fénoména Raynaud - scleroderma

• Fénoména Raynaud
• Sindrom CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, dkk. Hasil pangubaran dina sclerosis sistemik kulit mimiti kasebar: Éropa Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapi. Di: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitasi Leungeun sareng Katerangan Luhur. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, dkk. Transplantasi sél batang-sél autologis Myeloablative pikeun scleroderma parna. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Étiologi sareng patogénis tina sklerosis sistemik. Di: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestoin sareng Kelly's Textbook of Rheumatology. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 88.

Varga J. Sclerosis sistemik (scleroderma). Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 251.