Naon Lymphoplasmacytic Lymphoma?

Eusina

• LPL vs. limfoma séjén
• Naon kajadian ka sistim imun?
• Naon gejalana?
• Naon sababna?
• Kumaha cara didiagnosis na?
• Pilihan pangobatan
• Lalajo sareng antosan
• Kémoterapi
• Terapi biologis
• Terapi sasaran
• Cangkok sél gagang
• Percobaan klinis
• Naon pandanganana?

Ihtisar

Lymphoplasmacytic limfoma (LPL) mangrupikeun jenis kanker langka anu tumuh lalaunan sareng mangaruhan kalolobaan déwasa. Umur rata-rata dina diagnosis nyaéta 60.

Lymphomas mangrupikeun kangker sistem limfa, bagian tina sistim imunitas anjeun anu ngabantosan ngalawan inféksi. Dina limfoma, sél getih bodas, boh limfosit B atanapi limfosit T, tumuh di luar kendali kusabab mutasi. Dina LPL, limfosit B henteu normal baranahan dina sungsum tulang anjeun sareng ngagentoskeun sél getih anu séhat.

Aya sakitar 8,3 kasus LPL per 1 juta jalma di Amérika Serikat sareng Éropa Kulon. Éta langkung umum di lalaki sareng di Kaukasus.

LPL vs. limfoma séjén

Limfoma Hodgkin sareng limfoma sanés Hodgkin dibédakeun ku jinis sél anu janten kanker.

• Limfoma Hodgkin urang ngagaduhan sajen spésifik khusus sél anu aya, disebut sél Reed-Sternberg.
• Seueur jinis limfoma sanés Hodgkin dibédakeun ku dimana kanker dimimitian sareng ciri genetik sareng sél anu sanés.

LPL mangrupikeun limfoma sanés Hodgkin anu dimimitian dina limfosit B. Éta limfoma anu langka pisan, ngan ukur sakitar 1 dugi 2 persén sadaya limfoma.

Jenis LPL anu paling umum nyaéta Waldenström macroglobulinemia (WM), anu dicirikan ku produksi imunoglobulin (antibodi) anu henteu normal. WM sakapeung kaliru disebat idéntik sareng LPL, tapi éta saleresna mangrupikeun bagian tina LPL. Kira-kira 19 ti 20 jalma anu gaduh LPL kakirangan immunoglobulin.

Naon kajadian ka sistim imun?

Nalika LPL nyababkeun limfosit B (sél B) seueur ngahasilkeun sungsum tulang anjeun, sél getih normal anu kirang tiasa dihasilkeun.

Normalna, sél B ngalih tina sumsum tulang anjeun kana limpa sareng kelenjar limfa anjeun. Di dinya, aranjeunna tiasa janten sél plasma ngahasilkeun antibodi pikeun merangan inféksi. Upami anjeun henteu gaduh sél getih normal anu cekap, éta kompromi sistim imun anjeun.

Ieu tiasa nyababkeun:

• anémia, kakurangan sél getih beureum
• neutropenia, kakurangan tina hiji jinis sél getih bodas (disebut neutrofil), anu ningkatkeun résiko inféksi
• thrombositopenia, kakurangan trombosit getih, anu ningkatkeun résiko perdarahan sareng memar

Naon gejalana?

LPL mangrupikeun kanker anu lalaunan, sareng sakitar sapertilu jalma anu gaduh LPL henteu ngagaduhan gejala dina waktos aranjeunna didiagnosa.

Hingga 40 persén jalma anu gaduh LPL ngagaduhan bentuk anémia anu hampang.

Gejala sanés LPL tiasa kalebet:

• kalemahan sareng kacapean (sering disababkeun ku anémia)
• muriang, kesang wengi, sareng leungitna beurat (umumna pakait sareng limfoma sél B)
• visi kabur
• pusing
• irung getihan
• permén karét
• lebam
• dinaékan beta-2-microglobulin, pananda getih pikeun tumor

Sakitar 15 dugi 30 persén anu ngagaduhan LPL gaduh:

• titik limfa ngabareuhan (limfadenopati)
• pembesaran ati (hepatomegaly)
• pembesaran limpa (splenomegaly)

Naon sababna?

Anu ngabalukarkeun LPL henteu dipikaharti sapinuhna. Panaliti nalungtik sababaraha kamungkinan:

• Bisa jadi aya komponén genetik, sabab sakitar 1 ti 5 jalma anu gaduh WM ngagaduhan dulur anu ngagaduhan LPL atanapi jinis limfoma anu sami.
• Sababaraha panilitian mendakan yén LPL tiasa dikaitkeun sareng panyakit otoimun sapertos sindrom Sjögren atanapi sareng virus hépatitis C, tapi studi sanés henteu nunjukkeun hubungan ieu.
• Jalma anu gaduh LPL umumna ngagaduhan mutasi genetik anu tangtu anu henteu diwariskeun.

Kumaha cara didiagnosis na?

Diagnosis LPL sesah sareng biasana dilakukeun saatos ngaluarkeun kemungkinan anu sanés.

LPL tiasa nyarupaan limfoma sél-B sanésna kalayan jinis diferensiasi sél plasma anu sami. Ieu kalebet:

• limfoma sél mantel
• leukemia limfositik kronis / limfoma limfositik leutik
• limfoma zona marginal
• sél plasma myeloma

Dokter anjeun bakal nalungtik anjeun sacara fisik sareng naroskeun riwayat médis anjeun. Aranjeunna bakal mesen damel getih sareng kamungkinan sumsum tulang atanapi biopsi simpul limfa pikeun ningali sél handapeun mikroskop.

Dokter anjeun ogé tiasa nganggo tés sanés pikeun ngaluarkeun kanker anu sami sareng nangtoskeun tahapan panyakit anjeun. Ieu tiasa kalebet sinar-X dada, scan CT, scan PET, sareng ultrasound.

Pilihan pangobatan

Lalajo sareng antosan

LBL mangrupikeun panyakit kanker anu laun. Anjeun sareng dokter tiasa mutuskeun ngantosan sareng ngawas getih anjeun sacara rutin sateuacan ngamimitian pangobatan. Numutkeun ka American Cancer Society (ACS), jalma anu nyangsang perlakuan dugi gejala na anu bermasalah gaduh umur panjang anu sami sareng jalma anu ngamimitian ngubaran pas aranjeunna didiagnosa.

Kémoterapi

Sababaraha ubar anu tiasa dianggo dina sababaraha cara, atanapi kombinasi ubar, tiasa dianggo pikeun maéhan sél kanker. Ieu kalebet:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), sareng siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) sareng rituximab, nganggo atanapi henteu nganggo déxamethasone
• siklofosfamid, vincristine (Oncovin), sareng prednison
• sikloposfamid, vincristine (Oncovin), prednisone, sareng rituximab
• thalidomide (Thalomid) sareng rituximab

Regimen obat anu tangtu bakal béda-béda, gumantung kana kasihatan umum anjeun, gejala anjeun, sareng kamungkinan pangobatan di hareup.

Terapi biologis

Obat terapi biologis mangrupikeun zat buatan manusa anu kalakuan sapertos sistem imun anjeun nyalira pikeun maéhan sél limfoma. Obat ieu tiasa digabungkeun sareng pangobatan anu sanés.

Sababaraha antibodi buatan manusa ieu, disebat antibodi monoclonal, nyaéta:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Obat biologis anu sanés nyaéta ubar imunomodulasi (IMiDs) sareng sitokin.

Terapi sasaran

Obat terapi sasar tujuanana pikeun ngahambat parobihan sél anu khusus anu nyababkeun kanker. Sababaraha ubar ieu parantos dianggo pikeun merangan kangker sanés sareng ayeuna ditalungtik pikeun LBL. Sacara umum, ubar ieu ngahalangan protéin anu ngamungkinkeun sél limfoma tetep tumuh.

Cangkok sél gagang

Ieu mangrupikeun pangobatan anu langkung énggal yén ACS nyatakeun panginten mangrupikeun pilihan pikeun jalma ngora anu ngagaduhan LBL.

Sacara umum, sél sirung ngabentuk getih dikaluarkeun tina aliran getih sareng disimpen beku. Teras dosis tinggi kémoterapi atanapi radiasi dianggo pikeun maéhan sadaya sél sungsum tulang (normal sareng kanker), sareng sél anu ngabentuk getih aslina dipulangkeun ka saluran getih. Sél gagang mungkin asalna tina jalma anu diubaran (autologous), atanapi éta tiasa disumbangkeun ku batur anu cocog pisan sareng jalma (allogenic).

Waspada yén cangkok sél batang masih dina tahap ékspérimén. Ogé, aya efek samping jangka pondok sareng jangka panjang tina cangkok ieu.

Percobaan klinis

Sapertos seueur jinis kanker, terapi anyar dina prosés pamekaran, sareng anjeun tiasa mendakan uji coba klinis pikeun ilubiung. Taroskeun ka dokter ngeunaan ieu sareng buka ClinicalTrials.gov pikeun langkung seueur inpormasi.

Naon pandanganana?

LPL ti saprak teu acan aya tamba. LPL anjeun tiasa janten remisi tapi engké muncul deui. Ogé, sanaos kanker anu tumuh lalaunan, dina sababaraha kasus éta tiasa janten langkung agrésif.

ACS nyatet yén 78 persén jalma anu gaduh LPL salamet lima taun atanapi langkung.

Tingkat salamet pikeun LPL ningkat nalika ubar anyar sareng pangobatan anyar dikembangkeun.