Kasakit Von Willebrand: naon éta, kumaha ngaidéntifikasi na sareng kumaha cara ngubaranana

Eusina

• Gejala utami
• Kumaha diagnosa na
• Kumaha perlakuanana dilakukeun
• Perawatan nalika kakandungan
• Naha pangobatan goréng pikeun orok?

Panyakit Von Willebrand atanapi VWD mangrupikeun panyakit genetik sareng katurunan anu dicirikeun ku turunna atanapi henteuna produksi Von Willebrand factor (VWF), anu ngagaduhan peran penting dina prosés koagulasi. Numutkeun kana amandemen, panyawat von Willebrand tiasa diklasifikasikeun kana tilu jinis utama:

• Ketik 1, anu aya panurunan parsial dina produksi VWF;
• Ketik 2, numana faktor anu dihasilkeun henteu fungsina;
• Ketik 3, anu aya kakurangan lengkep faktor Von Willebrand.

Faktor ieu penting pikeun ngamajukeun adhesion trombosit kana endothelium, nurunkeun sareng ngeureunkeun perdarahan, sareng éta nyandak faktor VIII tina koagulasi, anu penting pikeun nyegah degradasi trombosit dina plasma sareng diperyogikeun pikeun aktivasina faktor X sareng teras tina cascade. pikeun ngawangun colok trombosit.

Panyakit ieu génétik sareng turunan, nyaéta, éta tiasa diliwatan antara generasi, nanging, ogé tiasa kaala nalika déwasa nalika jalma ngagaduhan sababaraha jenis panyakit otoimun atanapi kanker, contona.

Panyakit Von Willebrand henteu tiasa diubaran, tapi kontrol, anu kedah dilakukeun sapanjang hirup numutkeun pitunjuk dokter, jinis panyakit sareng gejala anu ditepikeun.

Gejala utami

Gejala panyakit Von Willebrand gumantung kana jinis panyakit, nanging, anu paling umum diantarana:

• Pendarahan sering sareng berkepanjangan tina irung;
• Pendarahan kumat tina permén karét;
• Pendarahan kaleuleuwihan saatos diteureuy;
• Getih dina tai atanapi emih;
• Sering bruising dina sagala rupa penjuru awak;
• Ngaronjat aliran haid.

Ilaharna, gejala ieu langkung parah dina pasién anu ngagaduhan panyakit von Willebrand tipe 3, sabab aya kakurangan protein anu langkung ageung anu ngatur pembekuan.

Kumaha diagnosa na

Diagnosis panyakit Von Willebrand dilakukeun dina tés laboratorium dimana ayana VWF sareng faktor plasma VIII dipariksa, salian ti tés waktos pendarahan sareng jumlah trombosit anu beredar. Normal pikeun tés éta pikeun diulang 2 nepi ka 3 kali dina raraga diagnosis anu leres pikeun panyakit, nyingkahan hasil palsu-négatip.

Kusabab éta panyakit genetik, konseling genetik sateuacan atanapi nalika kakandungan tiasa disarankeun pikeun mariksa résiko orok lahir sareng panyakit.

Patali sareng tés laboratorium, tingkat handap atanapi henteuna VWF sareng faktor VIII sareng aPTT berkepanjangan biasana diidentifikasi.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perlakuan panyakit Von Willebrand dilakukeun dumasar kana pituduh hématologis sareng panggunaan antifibrinolytic, anu sanggup ngendalikeun perdarahan tina mukosa lisan, irung, hemorrhage sareng prosedur dental, biasana disarankeun.

Salaku tambahan, panggunaan Desmopressin atanapi asam Aminocaproic pikeun ngatur koagulasi tiasa dituduhkeun, sajaba ti konséntrasi faktor Von Willebrand.

Salami dirawat, disarankeun yén jalma anu ngagaduhan panyakit Von Willebrand nyingkahan kaayaan anu picilakaeun, sapertos latihan olahraga ekstrim sareng asupan aspirin sareng ubar anti radang sanés-stéroid sanés, sapertos Ibuprofen atanapi Diclofenac, tanpa nasihat médis.

Perawatan nalika kakandungan

Awéwé anu gaduh panyakit Von Willebrand tiasa kakandungan normal, tanpa kedah nginum obat, tapi panyakitna tiasa diturunkeun ka murangkalihna, kusabab éta mangrupikeun panyakit genetik.

Dina kasus ieu, pangubaran panyakit nalika kakandungan dilakukeun ngan ukur 2 dugi 3 dinten sateuacan dikantunkeun kalayan desmopressin, utamina nalika nganteurkeun ku bagian sesar, sareng panggunaan pangobatan ieu pikeun ngendalikeun perdarahan sareng ngalestarikeun kahirupan awéwé penting. Éta ogé penting yén pangobatan ieu dianggo dugi ka 15 dinten saatos dikantunkeun, sabab tingkat faktor VIII sareng VWF turun deui, kalayan résiko pendarahan postpartum.

Nanging, perawatan ieu henteu kedah diperyogikeun, khususna upami tingkat faktor VIII biasana 40 IU / dl atanapi langkung. Éta sababna penting pikeun kontak périodik sareng hématologis atanapi dokter kandungan pikeun ngémutan kabutuhan panggunaan pangobatan sareng naha aya résiko pikeun awéwé boh orok.

Naha pangobatan goréng pikeun orok?

Pamakéan pangobatan anu aya hubunganana sareng panyakit Von Willebrand nalika kakandungan henteu ngarugikeun orok, janten ku sabab kitu metode anu aman. Nanging, perlu orok ngalaksanakeun tés genetik saatos ngalahirkeun pikeun mastikeun naha anjeunna kaserang panyakit, atanapi upami éta, pikeun ngamimitian ngubaran.