Atrofi sistem sababaraha - tipe parkinsonian

Sababaraha sistem atrofi- jenis parkinsonian (MSA-P) mangrupikeun kaayaan langka anu nyababkeun gejala anu sami sareng panyakit Parkinson. Nanging, jalma anu ngagaduhan MSA-P ngagaduhan karusakan anu langkung nyebar kana bagian sistem saraf anu ngendalikeun fungsi penting sapertos denyut jantung, tekanan getih, sareng kesang.

Subtipe MSA anu sanés nyaéta MSA-cerebellar. Utamana mangaruhan kana daérah anu jero dina otak, pas di luhur tulang tonggong.

Anu ngabalukarkeun MSA-P henteu dipikaterang. Daérah anu kapangaruhan otak tumpang tindih sareng daérah anu katerap panyakit Parkinson, kalayan gejala anu sami. Kusabab kitu, subtipe MSA ieu disebut parkinsonian.

MSA-P paling sering didiagnosis dina lalaki anu langkung lami ti 60 taun.

MSA ngarusak sistem saraf. Panyakitna condong gancang kamajuan. Sakitar satengah jalma anu ngagaduhan MSA-P kaleungitan kaseueuran katerampilan motor na dina 5 taun mimiti panyakit.

Gejala tiasa kalebet:

• Geter
• Kasulitan gerak, sapertos kalem, kaleungitan kasaimbangan, ngacak nalika leumpang
• Sering ragrag
• Nyeri otot sareng nyeri (myalgia), sareng kaku
• Parobihan raray, sapertos tampian sapertos topéng dina raray sareng neuteup
• Kasusah nyah atanapi ngelek (aya kalana), henteu tiasa nutup sungut
• Pola bobo kaganggu (sering nalika gerak panon gancang [REM] bobo wengi teuing)
• Pusing atanapi pingsan nalika nangtung atanapi saatos nangtung
• Masalah ereksi
• Kaleungitan kendali kana usus atanapi kandung kemih
• Masalah sareng kagiatan anu meryogikeun gerakan alit (kaleungitan katerampilan motorik halus), sapertos nyerat anu alit sareng hese dibaca
• Kaleungitan kesang dina bagian awak mana waé
• Nolak dina fungsi méntal
• Seueul sareng masalah pencernaan
• Masalah sikep, sapertos henteu stabil, dibungkuk, atanapi dirobih
• Parobihan ngarobah, panurunan turun atanapi kabur
• Parobihan sora sareng ucapan

Gejala sanés anu tiasa kajantenan ku panyakit ieu:

• Kabingung
• Pikun
• Déprési
• Kasulitan napas anu aya hubunganana sareng bobo, kalebet apnea bobo atanapi sumbatan dina saluran hawa anu ngakibatkeun sora geter anu keras

Panyawat kasehatan anjeun bakal nalungtik anjeun, sareng mariksa panon, saraf, sareng otot anjeun.

Tekanan getih anjeun bakal dicandak nalika anjeun ngagolér sareng nangtung.

Teu aya tés khusus pikeun mastikeun panyakit ieu. Dokter anu khusus kana sistem saraf (neurologist) tiasa ngadamel diagnosis dumasar kana:

• Sejarah gejala
• Hasil pamariksaan fisik
• Ngabéréskeun sabab anu sanésna tina gejala

Tés pikeun ngabantosan mastikeun diagnosis tiasa kalebet:

• MRI tina sirah
• Tingkat norépinéfrin Plasma
• Pamariksaan cikiih pikeun produk ngarecahna norépinéfrin (urin katékolamin)

Teu aya ubar pikeun MSA-P. Teu aya cara anu dipikaterang pikeun nyegah panyakit tina parah. Tujuan pangobatan nyaéta pikeun ngendalikeun gejala.

Pangobatan dopaminergic, sapertos levodopa sareng carbidopa, tiasa dianggo pikeun ngirangan geter mimiti atanapi hampang.

Tapi, pikeun seueur jalmi anu ngagaduhan MSA-P, ubar ieu henteu jalan saé.

Pangobatan tiasa dianggo pikeun ngubaran tekanan darah rendah.

A pacemaker anu diprogram pikeun ngarangsang jantung pikeun neunggeul dina laju anu gancang (langkung gancang ti 100 ketukan per menit) tiasa ningkatkeun tekanan getih pikeun sababaraha jalma.

Sembelit tiasa diubaran ku diet serat tinggi sareng obat pencahar. Pangobatan sayogi pikeun ngubaran masalah degdegan.

Inpormasi lengkep sareng dukungan pikeun jalma anu ngagaduhan MSA-P sareng kulawargana tiasa dipendakan di:

• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalisi MSA - www.multceptsystematrophy.org/msa-resource/

Hasil pikeun MSA goréng. Kaleungitan fungsi méntal sareng fisik laun-laun janten parah. Pupusna mimiti sigana. Jalma biasana hirup 7 ka 9 taun saatos diagnosis.

Nelepon panyadia anjeun upami anjeun ngembangkeun gejala karusuhan ieu.

Telepon panyadia anjeun upami anjeun parantos didiagnosis ku MSA sareng gejala anjeun balik atanapi parah. Ogé nelepon upami gejala anyar muncul, kalebet kamungkinan efek samping pangobatan, sapertos:

• Parobihan dina kaparigelan / tingkah laku / wanda
• Tingkah laku delusional
• Pusing
• Halusinasi
• Gerak teu dihaja
• Kaleungitan fungsi méntal
• Seueul atanapi utah
• Kabingungan parah atanapi disorientasi

Upami anjeun ngagaduhan anggota kulawarga anu ngagaduhan MSA sareng kondisinya nolak dugi ka anjeun teu tiasa ngurus jalma éta di bumi, milari naséhat ti panyadia anggota kulawarga anjeun.

Sindrom isin-Drager; Hipotensi orthostatik neurologis; Sindrom Shy-McGee-Drager; Parkinson plus sindrom; MSA-P; MSA-C

• Sistem saraf pusat sareng sistem saraf periferal

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofi multi-sistem. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Kasakit Jankovic J. Parkinson sareng gangguan gerakan sanés. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 96.

Romero-Ortuno R, Wilson kJ, Hampton JL. Gangguan sistem saraf otonom. Di: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Buku Téks Brocklehurst ngeunaan Kedokteran Geriatrik sareng Gerontologi. Ed 8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 63.