Kasakit Von Willebrand

Panyakit Von Willebrand mangrupikeun kalainan pendarahan katurunan anu paling umum.

Panyakit Von Willebrand disababkeun ku kakurangan faktor von Willebrand. Faktor Von Willebrand ngabantuan trombosit getih gumpalan sareng nempel kana témbok pembuluh darah, anu diperyogikeun pikeun pembekuan getih normal. Aya sababaraha jinis panyawat von Willebrand.

Sejarah kulawarga tina gangguan perdarahan mangrupikeun faktor résiko utami.

Gejala tiasa kalebet:

• Pendarahan menstruasi henteu normal
• Pendarahan tina permén karét
• Bruising
• Nosebleeds
• Kulit baruntus

Catetan: Kaseueuran awéwé anu pendarahan haid beurat atanapi berkepanjangan henteu ngagaduhan panyakit von Willebrand.

Kasakit Von Willebrand panginten sesah didiagnosa. Tingkat faktor von vonis Willebrand lemah sareng perdarahan henteu hartosna anjeun ngagaduhan panyawat von Willebrand.

Tés anu tiasa dilakukeun pikeun ngadiagnosa panyakit ieu kalebet:

• Waktos pendarahan
• Ngetik getih
• Faktor tingkat VIII
• Analisis fungsi platelet
• Cacah trombosit
• Tés koofaktor Ristocetin
• Tés khusus faktor Von Willebrand

Perlakuan tiasa kalebet DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). Mangrupikeun ubar pikeun naékkeun tingkat faktor von Willebrand sareng ngirangan kasempetan perdarahan.

Nanging, DDAVP henteu dianggo pikeun sadaya jinis panyawat von Willebrand. Tés kedah dilakukeun pikeun nangtoskeun naon jinis von Willebrand anu anjeun gaduh. Upami anjeun badé bedah, dokter anjeun tiasa masihan DDAVP sateuacan operasi kanggo ningali tingkat von Villebrand anjeun ningkat.

Obat Alphanate (faktor antihemofilik) disatujuan pikeun ngirangan perdarahan di jalma anu ngagaduhan panyakit anu kedah dioperasi atanapi prosedur panyerang anu sanés.

Plasma getih atanapi persiapan faktor VIII tangtu tiasa ogé dianggo pikeun ngirangan perdarahan.

Pendarahan tiasa turun nalika kakandungan. Awéwé anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu biasana henteu pendarahan kaleuleuwihi nalika ngalahirkeun.

Panyakit ieu diturunkeun ku kulawarga. Konseling genetik tiasa ngabantosan calon sepuh ngartos résiko pikeun murangkalihna.

Pendarahan tiasa kajadian saatos operasi atanapi nalika ditarik huntu.

Aspirin sareng ubar anti radang nonsteroidal sanés (NSAIDs) tiasa ngajantenkeun kaayaan ieu langkung parah. Entong tuang ubar-ubaran ieu tanpa nyarios heula ka panyawat kasihatan anjeun.

Telepon panyadia anjeun upami pendarahan lumangsung tanpa alesan.

Upami anjeun ngagaduhan panyakit von Willebrand sareng dijadwalkeun pikeun operasi atanapi dina kacilakaan, pastikeun anjeun atanapi kulawarga nyaritakeun ka panyadia ngeunaan kaayaan anjeun.

Gangguan perdarahan - von Willebrand

• Pembentukan getih beku
• Gumpalan getih

Ngabahekeun VH, témbal JP. Kasakit Von Willebrand. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 504.

James P, Rydz N. Struktur, biologi, sareng genetika faktor von Willebrand. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 138.

Neff AT. Panyakit Von Willebrand sareng abnormalitas hemorrhagic tina trombosit sareng fungsi vaskular. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 164.

Samuels P. Hematologic komplikasi kakandungan. Di: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM dkk, eds. Kandungan Gabbe: Kakandungan Normal sareng Masalah. Ed 8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 49.