Sindrom Felty

Sindrom Felty mangrupikeun kalainan anu kalebet rematik rheumatoid, limpa ngabareuhan, turun jumlah sél getih bodas, sareng inféksi anu diulang. Jarang pisan.

Anu nyababkeun sindrom Felty henteu dipikaterang. Éta langkung umum di jalma anu ngalaman rematik rheumatoid (RA) pikeun waktos anu lami. Jalma anu sindrom ieu aya résiko inféksi kusabab gaduh jumlah sél getih bodas anu handap.

Gejala kaasup:

• Rarasaan teu ngarareunah umum (malaise)
• Kacapean
• Kalemahan dina suku atanapi panangan
• Kaleungitan napsu
• Ngirangan beurat teu dihaja
• Maag dina kulit
• Ngabengkokkeun gabungan, kaku, nyeri, sareng cacad
• Inféksi kumat
• Soca beureum ku ngaduruk atanapi kaluar

Ujian fisik bakal nunjukkeun:

• Limpa ngabareuhan
• Sendi anu nunjukkeun tanda RA
• Kamungkinan pembengkakan ati sareng titik limfa

Cacah getih lengkep (CBC) kalayan diferensial bakal nunjukkeun sajumlah sél getih bodas anu handap anu disebut neutrofil. Ampir sadaya jalma anu ngalaman sindrom Felty gaduh tés positip pikeun faktor rheumatoid.

Ultrasound beuteung tiasa mastikeun limpa ngabareuhan.

Dina kaseueuran kasus, jalma anu ngalaman sindrom ieu henteu kéngingkeun perlakuan anu disarankeun pikeun RA. Éta panginten peryogi ubar-ubaran sanés pikeun neken sistim imunitasna sareng ngirangan kagiatan RA-na.

Methotrexate tiasa ningkatkeun jumlah neutrofil anu handap. Obat rituximab parantos suksés di jalma anu henteu ngaréspon methotrexate.

Faktor stimulan granulosit-koloni (G-CSF) tiasa naékkeun jumlah neutrofil.

Sababaraha urang nguntungkeun tina ngaleupaskeun limpa (splenectomy).

Tanpa dirawat, inféksi tiasa teras-terasan lumangsung.

RA sigana bakal parah.

Ngubaran RA, Nanging, kedah ningkatkeun sindrom Felty.

Anjeun tiasa ngagaduhan inféksi anu teras-terasan datang deui.

Sababaraha jalma anu gaduh sindrom Felty parantos ningkat limfosit granular ageung, ogé disebat LG leukemia. Ieu bakal diubaran ku methotrexate dina seueur kasus.

Nelepon panyawat kasehatan anjeun upami anjeun ngembangkeun gejala karusuhan ieu.

Perlakuan gancang RA sareng ubar-ubaran anu disarankeun ayeuna sacara nyata ngirangan résiko kaserang sindrom Felty.

Seropositive rheumatoid arthritis (RA); Sindrom Felty

• Antibodi

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy pikeun gangguan hematologis. Di: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapi Bedah Ayeuna. Edisi ka-12 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Fitur klinis rematik rheumatoid. Di: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley sareng Firestein's Textbook of Rheumatology. 10 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr Neutropenia kronis dina LGL leukemia sareng rematik rheumatoid. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Fitur ékstraartikuler tina rematik rheumatoid. Di: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 95.

Savola P, Brück O, Olson T, dkk. Somatik STAT3 mutasi dina sindrom Felty: implikasi pikeun patogénesis umum ku leukemia limfosit granular ageung. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Perlakuan anu suksés tina neutropen réfraktif dina sindrom Felty kalayan rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.