Anomali Ebstein

Anomali Ebstein mangrupikeun kalainan jantung anu jarang di mana bagéan klep tricuspid henteu normal. Klep tricuspid misahkeun ruang jantung handap katuhu (ventricle katuhu) ti kamar jantung luhur katuhu (atrium katuhu). Dina anomali Ebstein, posisi klep tricuspid sareng kumaha fungsina pikeun misahkeun dua rohangan henteu normal.

Kaayaan bawaan, anu hartosna éta parantos lahir.

Klep tricuspid biasana didamel tina tilu bagian, disebat leaflet atanapi flaps. Selebaran kabuka pikeun ngamungkinkeun getih ngalih tina atrium katuhu (kamar luhur) kana ventricle katuhu (ruang handapeun) bari jantungna rileks. Aranjeunna caket pikeun nyegah getih tina obah tina ventrikel katuhu kana atrium katuhu nalika jantung ngompa.

Dina jalma anu gaduh anomali Ebstein, brosur leutik disimpen langkung jero kana ventrikel katuhu tibatan posisi normal. Selebaran sering langkung ageung tibatan normal. Kalemahanana paling sering nyababkeun klep damelna kirang, sareng getih tiasa jalan anu salah. Daripada ngalir ka paru-paru, getihna ngalir deui ka atrium katuhu. Cadangan aliran getih tiasa nyababkeun pembesaran jantung sareng pangumpulan cairan dina awak. Meureun aya ogé panyempitan klep anu nyababkeun bayah (klep pulmonal).

Dina kaseueuran kasus, jalma ogé ngagaduhan liang dina témbok anu misahkeun dua rohangan luhur jantung (cacad septum atrial) sareng aliran getih dina liang ieu tiasa nyababkeun getih anu goréng-oksigén lebet kana awak. Ieu tiasa nyababkeun sianosis, warna biru kana kulit anu disababkeun ku getih goréng-oksigén.

Anomali Ebstein lumangsung nalika orok berkembang dina rahim. Anu nyababkeun pasti henteu kanyahoan. Pamakéan ubar-ubaran tangtu (sapertos lithium atanapi benzodiazepines) nalika kakandungan tiasa ngagaduhan peran. Kaayaan na jarang. Éta langkung umum di jalma bule.

Abnormalitasna tiasa sakedik atanapi parah pisan. Kusabab kitu, gejalana ogé tiasa dibasajankeun entong dugi ka parah pisan. Gejala tiasa berkembang saatos ngalahirkeun, sareng tiasa kalebet biwir sareng kuku warna biru kusabab tingkat oksigén getih anu handap. Dina kasus anu parah, orok katingali gering pisan sareng ngagaduhan masalah dina napas. Dina kasus anu hampang, jalma anu kaserang panginten tiasa teu asimtomatik mangtaun-taun, sok sanaos salamina.

Gejala pikeun murangkalih ageung tiasa kalebet:

• Batuk
• Gagal tumuh
• Kacapean
• Engapan gancang
• Rénghap napas
• Gancang pisan deg-degan

Bayi anu ngagaduhan kabocoran parah dina klep tricuspid bakal ngagaduhan tingkat oksigén anu handap pisan dina getihna sareng pembesaran jantung anu signifikan. Panyawat kasehatan tiasa ngadangu sora jantung anu henteu normal, sapertos murum, nalika ngupingkeun dada nganggo stétoskop.

Tés anu tiasa ngabantosan diagnosa kaayaan ieu kalebet:

• Dada x-ray
• Imaging résonansi magnét (MRI) haté
• Ukur kagiatan listrik jantung (ECG)
• Ultrasound jantung (echocardiogram)

Perlakuan gumantung kana parahna cacadna sareng gejala anu khusus. Perawatan médis tiasa kalebet:

• Pangobatan pikeun ngabantosan gagalna jantung, sapertos diuretik.
• Oksigén sareng pangrojong napas sanésna.
• Bedah pikeun ngabenerkeun klep.
• Ngagantian klep tricuspid. Ieu panginten diperyogikeun pikeun murangkalih anu teras-terasan parah atanapi anu ngagaduhan komplikasi anu langkung serius.

Sacara umum, gejala anu sateuacanna janten, beuki parah panyakitna.

Sababaraha urang panginten henteu ngagaduhan gejala atanapi gejala anu hampang pisan. Anu sanésna tiasa langkung parah tina waktosna, ngembang ngawarnaan biru (sianosis), gagal jantung, blok jantung, atanapi wirahma jantung bahaya.

Kabocoran parna tiasa nyababkeun pembengkakan jantung sareng ati, sareng gagal jantung kongestif.

Komplikasi anu sanés tiasa kalebet:

• Irama jantung henteu normal (arrhythmia), kalebet wirahma anu henteu normal (tachyarrhythmia) sareng wirahma anu henteu normal (bradyarrhythmia sareng blok jantung)
• Gumpalan getih tina jantung kana bagian awak anu sanés
• Bisul otak

Telepon panyadia anjeun upami murangkalih anjeun ngagaduhan gejala tina kaayaan ieu. Candak perhatian médis langsung upami aya masalah napas.

Teu aya pencegahan anu dipikaterang, salian ti ngobrol sareng panyadia anjeun sateuacan kakandungan upami anjeun nginum obat anu panginten aya hubunganana sareng ngembangkeun panyakit ieu. Anjeun tiasa tiasa nyegah sababaraha komplikasi panyakit. Salaku conto, nginum antibiotik sateuacan operasi gigi tiasa ngabantosan nyegah endokarditis.

Anomali Ebstein urang; Malformasi Ebstein; Cacat jantung bawaan - Ebstein; Jantung cacat lahir - Ebstein; Panyakit jantung sianotik - Ebstein

• Anomali Ebstein urang

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, dkk. Kasakit jantung bawaan dina déwasa anu langkung sepuh: pernyataan ilmiah ti American Heart Association. Sirkulasi. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung bawaan sianotik: lesi pakait sareng turunna aliran getih pulmonal. Di: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, dkk. Pitunjuk 2018 AHA / ACC pikeun manajemén sawawa anu ngagaduhan panyakit jantung bawaan: laporan American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Pedoman Praktek Klinis. Sirkulasi. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kasakit jantung bawaan dina sawawa sareng murangkalih murangkalih. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.