Sekuen Piér Robin

Urutan Piér Robin (atanapi sindrom) mangrupikeun kaayaan dimana orok ngagaduhan rahang handap anu langkung alit tibatan normal, létah anu murag deui dina tikoro, sareng sesah ngarénghap. Éta aya saatos kalahiran.

Panyabab pasti tina séri Pierre Robin henteu dipikaterang. Éta tiasa janten bagian tina seueur sindrom genetik.

Rahang handap ngembang lalaunan sateuacan lahir, tapi tiasa tumuh langkung gancang dina sababaraha taun mimiti hirup.

Gejala tina kaayaan ieu kalebet:

• Kembang langit
• Lalangit luhur-arched
• Rahang anu alit pisan ku gado alit
• Rahang anu jauh deui dina tikoro
• Inféksi ceuli anu diulang
• Bukaan leutik dina hateup sungut, anu tiasa nyababkeun cekik atanapi cairan kaluar deui ku irung
• Huntu anu muncul nalika orok ngalahir
• Lidah anu ageung dibandingkeun sareng rahang

Panyayogi kasehatan sering tiasa mendiagnosa kaayaan ieu nalika ujian fisik. Konsultasi sareng ahli genetik tiasa ngaluarkeun masalah sanés anu aya hubunganana sareng sindrom ieu.

Ngobrol ka dokter anak anjeun ngeunaan posisi bobo anu aman. Sababaraha murangkalih anu sekuen Pierre-Robin kedah bobo dina beuteung na sanés punggung na kanggo nyegah basa na murag deui kana jalan napas na.

Dina kasus anu sedeng, anak kedah ngagaduhan tabung anu disimpen ngalangkungan irung sareng kana saluran napas kanggo ngahindarkeun sumbatan jalan napas. Dina kasus anu parah, pembedahan diperyogikeun pikeun nyegah sumbatan dina saluran napas luhur. Sababaraha murangkalih peryogi operasi supados liang di saluran napasna atanapi mindahkeun rahangna maju.

Tuang kedah dilakukeun sacara ati-ati pisan pikeun nyegah cekik sareng napas cairan kana saluran napas. Barudak panginten kedah diseupan ngalangkungan tabung pikeun nyegah tersedak.

Sumberdaya ieu tiasa masihan langkung seueur inpormasi ngeunaan urutan Pierre Robin:

• Panalitian cacad kalahiran pikeun Barudak - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Yayasan Sumbing Belah - www.cleftline.org
• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Masalah cekik sareng tuang tiasa musna nyalira salami sababaraha taun munggaran nalika rahang handap tumuh ka ukuran anu langkung normal. Aya résiko anu tinggi pikeun masalah upami jalan tol anak henteu dijaga diblokir.

Komplikasi ieu tiasa lumangsung:

• Kasulitan napas, khususna nalika murangkalih bobo
• Episode cekel
• Gagalna jantung kongresip
• Pupusna
• Kasulitan tuang
• Oksigén getih rendah sareng karuksakan otak (kusabab sesah napas)
• Jenis tekanan darah tinggi disebut hipertensi pulmonal

Orok anu dilahirkeun ku kaayaan ieu sering didiagnosis saatos lahir.

Telepon ka panyadia anjeun upami anak anjeun ngagaduhan episode tersedak atanapi masalah pernapasan. Sumbatan saluran napas tiasa nyababkeun sora anu luhur nalika murangkalihna napas. Éta ogé tiasa ngakibatkeun warna kulit (sianosis).

Telepon ogé lamun anak anjeun ngagaduhan masalah pernapasan anu sanés.

Teu aya pencegahan anu dipikaterang. Perlakuan tiasa ngirangan masalah pernapasan sareng tersedak.

Sindrom Pierre Robin; Kompléks Piér Robin; Piér Robin anomali

• Orok palate keras sareng lemes

Dhar V. Sindrom kalayan manifestasi lisan. Di: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 337.

Purnell CA, Gosain AK. Sekuen Piér Robin. Di: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Bedah Plastik: Jilid Tilu: Craniofacial, Operasi Sirah sareng Beuheung sareng Bedah Plastik murangkalih. Ed 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 36.