Lumpuh périodik hyperkalemic

Lumpuh periodik hyperkalemic (hyperPP) mangrupikeun kalainan anu nyababkeun kadang-kadang épék lemah otot teras kadang tingkat kalium langkung luhur dina getih. Ngaran médis pikeun tingkat kalium tinggi nyaéta hyperkalemia.

HyperPP mangrupikeun salah sahiji golongan gangguan genetik anu kalebet hipokalemik périodik paralisis sareng kelumpuhan périodik tirik.

HyperPP bawaan. Ieu hartosna éta parantos lahir. Dina kaseueuran kasus, éta diturunkeun ngaliwatan kulawarga (diwariskeun) salaku gangguan dominan autosomal. Kalayan kecap séjén, ngan ukur hiji kolot anu kedah ngalirkeun gén anu aya hubunganana sareng kaayaan ieu ka murangkalihna supados murangkalih kapangaruhan.

Kadang-kadang, kaayaan éta tiasa janten akibat tina masalah genetik anu henteu diwariskeun.

Dipercaya yén gangguan éta aya hubunganana sareng masalah sareng cara awak ngatur kadar natrium sareng kalium dina sél.

Faktor résiko diantarana ngagaduhan anggota kulawarga anu sanés anu lumpuh périodik. Mangaruhan lalaki sareng awéwé sami.

Gejala kaasup serangan kalemahan otot atanapi leungitna gerakan otot (paralisis) anu datang sareng lebet. Aya kakuatan otot normal antara serangan.

Serangan biasana dimimitian ti budak. Sakumaha sering serangan kajantenan beda-beda. Sababaraha urang ngalaman sababaraha serangan sapoé. Aranjeunna biasana henteu cukup parah peryogi terapi. Sababaraha jalma parantos pakait sareng myotonia, dimana aranjeunna henteu tiasa langsung bersantai ototna saatos dianggo.

Kalemahan atanapi paralisis:

• Paling umum lumangsung dina taktak, tonggong, sareng pinggul
• Bisa ogé ngalibatkeun panangan sareng suku, tapi henteu mangaruhan otot-otot panon sareng otot anu ngabantuan napas sareng ngelek
• Paling umum lumangsung nalika istirahat saatos aktipitas atanapi olahraga
• Bisa lumangsung nalika gugah
• Lumangsung sareng mareuman
• Biasana lumangsung 15 menit dugi ka 1 jam, tapi tiasa dugi ka sadidinten

Pemicu tiasa kalebet:

• Dahar tuang karbohidrat tinggi
• Istirahat saatos latihan
• Paparan ka tiis
• Ngalangkungan tuangeun
  
• Dahar tuang-euyeub kalium atanapi pangobatan anu ngandung kalium
• Setrés
  

Panyawat kasehatan tiasa curiga hyperPP dumasarkeun riwayat kulawarga karusuhan éta. Pitunjuk anu sanésna nyaéta gejala lemah otot anu datangna sareng hasil normal atanapi luhur tina uji kalium.

Antara serangan, pamariksaan fisik nunjukkeun teu aya anu henteu normal. Salila sareng antara serangan, tingkat getih kalium tiasa normal atanapi luhur.

Salami serangan, répléks otot turun atanapi teu aya. Sareng ototna lemes bari tetep kaku. Kelompok otot caket awak, sapertos taktak sareng cangkéng, langkung sering dilibetkeun tibatan panangan sareng suku.

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Éléktrokardiogram (ECG), anu tiasa henteu normal nalika diserang
• Éléktromografi (EMG), anu biasana normal antara serangan sareng abnormal nalika diserang
• Biopsi otot, anu tiasa nunjukkeun teu normal

Tés anu sanés tiasa dipenta pikeun ngaluarkeun panyabab anu sanés.

Tujuan pangobatan nyaéta ngagentos gejala sareng nyegah serangan salajengna.

Serangan jarang cukup parah pikeun meryogikeun perawatan darurat. Tapi keteg jajantung anu henteu teratur (arrhythmia jantung) ogé tiasa lumangsung nalika serangan, anu diperyogikeun perawatan darurat. Kalemahan otot tiasa janten parah ku serangan anu terus-terusan, janten pangobatan pikeun nyegah serangan kedahna gancang-gancang.

Glukosa atanapi karbohidrat sanés (gula) anu dipasihkeun nalika serangan tiasa ngirangan parna gejala. Kalsium atanapi diuretik (Pél cai) panginten kedah dipasihkeun ku pembuluh getih pikeun ngeureunkeun serangan anu ngadadak.

Kadang-kadang, serangan ngaleungit engké dina kahirupan nyalira. Tapi serangan anu teras-terasan tiasa ngakibatkeun kalemahan otot permanén.

HyperPP ngaréspon kalayan saé kana pangobatan. Perlakuan tiasa nyegah, bahkan mungkin ngabalikeun, lemah otot progresif.

Masalah kaséhatan anu tiasa disababkeun ku hyperPP diantarana:

• Batu ginjal (efek samping ubar anu dipaké pikeun ngubaran kaayaan)
• Detak jantung henteu teratur
• Kalemahan otot anu lalaunan teras-terasan janten parah

Telepon ka panyadia anjeun upami anjeun atanapi anak anjeun ngagaduhan kalemahan otot anu sumping sareng badé, utamina upami anjeun gaduh anggota kulawarga anu paralisis périodik.

Buka ruang darurat atanapi telepon nomer darurat lokal (sapertos 911) upami anjeun pingsan atanapi sesah napas, nyarios, atanapi ngelek.

Pangobatan acetazolamide sareng thiazides nyegah serangan dina seueur kasus. Kalium anu rendah, diet karbohidrat tinggi, sareng latihan ringan tiasa ngabantosan serangan. Nyingkahan puasa, kagiatan anu beurat, atanapi hawa tiis ogé tiasa ngabantosan.

Lumpuh périodik - hyperkalemic; Kelumpuhan périodik hyperkalemic kulawarga; HyperKPP; HyperPP; Kasakit gamstorp; Lumpuh périodik sénsitip kalium

• Atrofi otot

Amato AA. Gangguan otot rangka. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: épisode sareng gangguan listrik sistem saraf. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: gangguan miotonik sareng paralisis périodik. Di: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, dkk, eds. Neurologi murangkalih Swaiman: Prinsip sareng Prakték. 6 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 151.